Дилатационная кардиомиопатия

Дилатационная кардиомиопатия (ДКМП) определяется как дилатация полости левого желудочка с глобальной или регионарной систолической дисфункцией, которую невозможно в достаточной степени объяснить аномальными условиями нагрузки (такими как пороки клапанов сердца, врождённые пороки сердца, артериальная гипертензия и т. д.) или поражением коронарных артерий.

Она может сочетаться с дисфункцией правого желудочка. Причины связаны с первичным повреждением миокарда.

Клиническая картина

Клинические симптомы неспецифичны и обусловлены повышенным венозным давлением наполнения, а также снижением перфузии органов-мишеней вследствие прогрессирующего снижения сердечного выброса:

• одышка

  • усиливающаяся в положении лёжа на спине, при наклоне вперёд и при физической нагрузке

• утомляемость, быстрое насыщение, кашель

• периферический отёк

Физикальное обследование также неспецифично, но может выявить смещение верхушечного толчка латерально, аускультативно выслушиваемый III тон (S3), набухание яремных вен, влажные хрипы в базальных сегментах лёгких при аускультации и периферические отёки с образованием ямки при надавливании в нижележащих отделах.

Патология

Желудочки дилатированы, со сниженной сократимостью при нормальной или уменьшенной толщине стенок. Предсердия также могут иметь схожие изменения структуры и функции.

Этиология

К развитию дилатационной кардиомиопатии может приводить множество причин, перечисленных ниже. Некоторые из них классифицируются как отдельные нозологические единицы (см. Классификация кардиомиопатий ВОЗ 1995 года).

• инфекционные (миокардит)

  • вирусные (например, вирус Коксаки, эховирус, аденовирус)

  • бактериальные (например, дифтерия, микоплазма, листерия)

• инфильтративные заболевания

  • саркоидоз

  • амилоид

• эндокринные/метаболические нарушения

  • уремия, гипокальциемия, гипофосфатемия

  • тиреотоксикоз, дефицит тиамина (т. е. «влажная» форма бери-бери)

• токсические воздействия

  • амфетамины, кокаин, этанол, фенилпропаноламин, клозапин

  • зидовудин, статины, анаболические стероиды

  • сурьма, кобальт

• химиотерапия

  • антрациклины (например, доксорубицин, даунорубицин)

  • митоксантрон

  • ингибиторы контрольных точек

• прочие

  • перипартальная

  • мышечные дистрофии

• аутоиммунные

  • кардиомиопатия с поздним началом при болезни Шагаса

• идиопатическая

  • идиопатическая дилатационная кардиомиопатия

• семейная

  • семейная дилатационная кардиомиопатия

Ассоциированные состояния

• внутрисердечный тромб

Рентгенологические признаки

Обзорная рентгенография

На рентгенограммах органов грудной клетки обычно выявляются увеличение левого желудочка и предсердий с отёком лёгких. Также может наблюдаться сопутствующий плевральный выпот.

УЗИ: эхокардиография

Степень дилатации левого желудочка широко варьирует и зависит от стадии заболевания и тяжести дисфункции левого желудочка. 

• тотальная дилатация камер желудочков

  • ​увеличение массы и объёмов левого желудочка

    • может определяться по конечно-диастолическому размеру ЛЖ более 5,9 см (у мужчин) или 5,3 см (у женщин)

    • толщина стенки желудочка может быть нормальной или уменьшенной (<0,6 см)

  • желудочек может приобретать сферическую форму с уменьшением соотношения длины к ширине

    • в норме соотношение длинной и короткой осей левого желудочка составляет ~1,5

• вторичная митральная регургитация 

  • дилатация фиброзного кольца митрального клапана, нарушение смыкания (коаптации) створок, натяжение подклапанного аппарата

• систолическая дисфункция

  • фракция выброса левого желудочка снижается при нормальном или сниженном ударном объёме

• диастолическая дисфункция

  • дилатация левого предсердия указывает на хронический характер процесса

• дисфункция правого желудочка

МРТ

При идиопатической дилатационной кардиомиопатии левые отделы сердца значительно расширены, а их стенки истончены; интрамуральное накопление контраста (в средних слоях), особенно в перегородке, выявляется более чем у 50% пациентов.

МР-томограммы с отсроченным контрастированием могут визуализировать зоны фиброза в миокарде, преимущественно в средних слоях или субэпикардиально, что позволяет дифференцировать это состояние от ишемической кардиомиопатии.

Дифференциальный диагноз

Заболевания, имитирующие клиническую картину или радиологические признаки дилатационной кардиомиопатии, включают:

• ишемическую кардиомиопатию / аневризму левого желудочка

• некомпактный миокард (некомпактную кардиомиопатию)

• дилатация левого желудочка вследствие клапанного порока сердца

На обзорных рентгенограммах следует учитывать:

• выраженный перикардиальный выпот