Нейрогенные опухоли

Нейрогенные опухоли — это опухоли, происходящие из нервной системы. Они классифицируются по локализации, а также по клеточному происхождению, а именно:

• опухоли оболочек нервов, развивающиеся из шванновских клеток, периневральных клеток или фибробластов (шваннома, нейрофиброма, периневриома или злокачественная опухоль оболочек периферических нервов (MPNST))

• нейробластические опухоли (нейробластома, ганглионейробластома или ганглионеврома)

Терминология

Травматическая неврома, неврома Мортона, липоматоз нерва и ганглион оболочки нерва представляют собой опухолеподобные нейрогенные образования, а не истинные неоплазии.

Опухоли оболочек нервов

• шваннома

  • часто встречается у взрослых

  • доброкачественная, инкапсулированная (позволяет сохранить функцию нерва после иссечения)

  • исходит из любого периферического, черепного или вегетативного нерва, включая симпатический ствол

  • ассоциирована с НФ2 или шванноматозом

• нейрофибромы развиваются из любых периферических нервов, включая симпатический ствол, плечевое сплетение и параспинальные нервы

  • состоят из множества типов клеток (шванновских клеток и фибробластов с рассеянными аксонами, периневральными и тучными клетками)

  • иссечение часто бывает неполным (особенно при плексиформном типе), а хирургическое вмешательство может повредить нерв, из которого исходит опухоль

  • локализация: чаще всего кожа, подкожная клетчатка, глубокие мягкие ткани, любые периферические нервы (включая симпатический ствол, плечевое сплетение и параспинальные области)

  • плексиформные нейрофибромы часто поражают крупные нервные стволы и могут распространяться в средостение, забрюшинное пространство или шею

  • ассоциированы с NF1 (выраженная связь с множественными нейрофибромами и плексиформными нейрофибромами)

• периневриомы — редкие опухоли, состоящие из неопластических периневральных клеток

  • интраневральный тип проявляется мононевропатией крупного периферического нерва у подростков или молодых взрослых

  • экстраневральный тип проявляется в виде подкожного образования в среднем возрасте

• гибридные опухоли оболочек нервов — редкие опухоли, включающие два или более из вышеуказанных гистологических типов

  • проявляются у взрослых в виде образования в дерме или подкожной клетчатке, чаще всего на конечностях, туловище или в области головы и шеи

  • при гибридной шванноме/периневриоме обнаруживаются повторяющиеся слияния гена VGLL3

• злокачественная опухоль оболочек периферических нервов

  • агрессивное течение, высокая частота рецидивов, метастатический потенциал, низкая выживаемость

  • могут быть спорадическими, постлучевыми или ассоциированными с NF1

  • хромосомные аберрации характерны для всех MPNST

  • у 8–13% пациентов с NF1 в течение жизни развивается MPNST

Нейробластические опухоли

Происходят из эмбриональных клеток нервного гребня, которые дифференцируются в компоненты симпатической нервной системы, включая мозговое вещество надпочечников и симпатические ганглии. Они различаются по степени клеточной зрелости и злокачественному потенциалу:

• нейробластома

  • часто встречается у детей младшего возраста и обычно локализуется в надпочечниках и брюшной полости

  • часто проявляется метастатическим поражением и обусловливает значительную долю смертей от злокачественных опухолей в детском возрасте

• ганглионейробластома:

  • смешанная и узловая формы, чаще встречаются у детей старшего возраста

  • вариабельное клиническое течение: от доброкачественного до метастатического

• ганглионеврома:

  • встречается как у детей, так и у взрослых

  • почти всегда доброкачественная

Последние два типа обычно локализуются в грудной клетке (особенно в задних отделах) и забрюшинном пространстве, то есть вдоль симпатического ствола, и, как правило, вытянуты в краниокаудальном направлении.

Параганглиома

Это редкие нейроэндокринные опухоли, происходящие из вненадпочечниковых параганглиев (скоплений клеток нервного гребня, связанных с вегетативной нервной системой). Злокачественность определяется наличием метастазов в неэндокринные ткани, поскольку гистологические критерии схожи. Параганглиомы классифицируются на основе их локализации и функции:

• симпатические параганглии (обычно в грудной клетке, брюшной полости или тазу) могут секретировать катехоламины и проявляться такими симптомами, как артериальная гипертензия, сердцебиение и головные боли

  • 40–50% ассоциированы с герминальными мутациями, чаще всего в семействе генов сукцинатдегидрогеназы (SDH)

  • феохромоцитома представляет собой именно симпатическую параганглиому, исходящую из мозгового вещества надпочечников

• парасимпатические параганглии (чаще всего в области головы и шеи) обычно нефункционирующие и проявляются в виде безболезненных медленно растущих объёмных образований, часто в каротидном тельце, югулотимпанальной зоне или по ходу блуждающего нерва