Нейробластические опухоли

Нейробластические опухоли происходят из примитивных клеток симпатической нервной системы и включают в себя следующие нозологические формы:

• нейробластома
• ганглионейробластома
• ганглионеврома

Эти патологии представляют собой спектр заболеваний от недифференцированных и агрессивных (нейробластома) до высокодифференцированных и в значительной степени инактивных (ганглионеврома).

Эпидемиология

Чем ниже степень дифференцировки, тем раньше манифестирует заболевание. Таким образом, нейробластомы обычно встречаются у младенцев и детей младшего возраста (средний возраст клинической картины — 22 месяца), тогда как ганглионейробластомы и ганглионевромы проявляются у детей старшего возраста (средний возраст манифестации 1–10 лет и 6–15 лет соответственно).

Патология

Поскольку эти опухоли происходят из симпатической нервной системы, неудивительно, что они развиваются в области шеи, заднего средостения, надпочечников, забрюшинного пространства и малого таза.

Лечение и прогноз

Прогноз коррелирует со степенью дифференцировки:

• нейробластома
  • стадия 1, 2 или 4S: 3-летняя выживаемость составляет 75-90%
  • стадия 3
    • возраст <1 года: 1-летняя бессобытийная выживаемость составляет 80-90%
    • возраст >1 года: 3-летняя выживаемость составляет 50%
  • стадия 4
    • возраст <1 года: 1-летняя бессобытийная выживаемость составляет 60-75%
    • >1 года: 15% 3-летняя выживаемость
• ганглионейробластома
  • промежуточный прогноз
• ганглионеврома
  • полная резекция приводит к излечению
  • отсутствие метастатического потенциала
  • сообщалось о местных рецидивах