Радиопедия
Меню

Мезенхимальная хондросаркома

Синонимы: Мезенхимальные хондросаркомы

Frank Gaillard

Онкология Костно-мышечная система

Мезенхимальные хондросаркомы — это редкие, высокозлокачественные хондросаркомы с двухфазной морфологией, представленной примитивной мезенхимальной опухолью и высокодифференцированным хрящевым компонентом.

Мезенхимальные хондросаркомы являются редкими опухолями и составляют ~2–4% всех хондросарком. Они встречаются в широком возрастном диапазоне с пиком заболеваемости на втором и третьем десятилетиях жизни. Заболевание несколько чаще встречается у мужчин.

Диагноз мезенхимальной хондросаркомы устанавливается на основании гистологического и молекулярно-патологического исследований.

Диагностические критерии согласно классификации опухолей мягких тканей и костей ВОЗ (5-е издание):

  • недифференцированные опухолевые клетки с высоким ядерно-цитоплазматическим соотношением

  • островки хрящевой ткани

Желательными являются следующие критерии:  

  • наличие сосудистого рисунка по типу «оленьих рогов»

  • слияние генов HEY-NCOA2

Мезенхимальные хондросаркомы представляют собой высокозлокачественные опухоли костей и мягких тканей с двухфазной гистоморфологической картиной мелкокруглоклеточной саркомы с островками гиалинового хряща. Считается, что они происходят из хондробластов.

На момент написания статьи этиология мезенхимальных хондросарком неизвестна.

Мезенхимальные хондросаркомы характеризуются широким анатомическим распределением и встречаются как в костях, так и во внескелетных локализациях, включая соматические мягкие ткани и внутричерепные структуры.

К наиболее частым скелетным локализациям относятся следующие:

  • кости лицевого и мозгового черепа: ~50%

  • рёбра и грудная стенка: ~20-25%

  • позвоночник и крестец: ~15-20%

  • нижние конечности: ~10-15%

Внекостные локализации включают соматические мягкие ткани, мозговые оболочки и глазницы. Другие локализации включают матку и полость носа. Висцеральные локализации встречаются редко и включают почки.

Макроскопически мезенхимальные хондросаркомы представляют собой дольчатые объёмные образования плотной или мягкой консистенции с вариабельным цветом от желтовато-белого до серого или розового, с очагами кровоизлияния и некроза, а также участками кальцинации.

Гистологически мезенхимальные хондросаркомы характеризуются двухфазной гистоморфологией со следующими признаками:

  • недифференцированные мелкие или средние круглые либо веретеновидные клетки с высоким ядерно-цитоплазматическим соотношением

  • гемангиоперицитомоподобный ветвящийся («оленьи рога») сосудистый рисунок

  • различные островки высокодифференцированного гиалинового хряща

  • возможное появление или имитация образования остеоида

При иммуногистохимическом исследовании реакция может быть положительной на S100, CD99, SOX9 и виментин. Реакция на гладкомышечный актин, GFAP и кератины обычно отрицательная.

Опухоль также негативна по FLI-1, что может помочь в дифференциальной диагностике с саркомой Юинга. Экспрессия SMARCB1 (INI-1) сохранена, что может быть полезно для дифференциации от других опухолей мягких тканей, включая внескелетную миксоидную хондросаркому, эпителиоидную саркому и миоэпителиальную карциному.

Мезенхимальные хондросаркомы характеризуются реаранжировками HEY1-NCOA2.

Рентгенологические признаки мезенхимальных хондросарком включают следующее:

  • эксцентрические остеолитические очаги

  • внутриочаговые кальцинации по типу «колец и дуг» или неправильной формы

  • проницающая (пермеативная) или пятнистая («изъеденная молью») костная деструкция

  • деструкция или прорыв кортикального слоя

  • внекостное распространение

Данные лучевых методов исследования включают следующее:

  • хондроидные кальцинации (в большинстве случаев ~80%)

  • двухфазная структура (примерно в 1/3 случаев): раздельные кальцинированные и некальцинированные зоны

  • гиперинтенсивные дольки на T2-взвешенных изображениях (примерно в 1/3 случаев)

  • T1: сигнал от низкого до промежуточного (по сравнению с мышцами)

  • T2: гиперинтенсивные дольки примерно в трети очагов 6

  • T1 C+ (Gd): септальное и периферическое накопление контраста

На ПЭТ-КТ определяется повышенное накопление ФДГ.

Рентгенологическое заключение должно включать описание следующих параметров:

Мезенхимальные хондросаркомы представляют собой агрессивные опухоли, при которых показатели 5-летней и 10-летней выживаемости составляют около ~60% и ~40% соответственно. Лечение включает полную резекцию в сочетании с химиотерапией или лучевой терапией.

У молодых людей и детей, а также при краниофациальной локализации, как правило, наблюдаются лучшие исходы, тогда как поражение осевого скелета и отдаленные метастазы при первичном обращении ассоциированы с худшим прогнозом.

Осложнения включают местные рецидивы и отдаленные метастазы, причем последние могут возникать даже спустя >20 лет после первичного обращения.

Мезенхимальные хондросаркомы были впервые описаны американскими патологами Louis Lichtenstein и Donald Bernstein в 1959 году.

Дифференциальный диагноз мезенхимальной хондросаркомы в значительной степени зависит от локализации опухоли; при поражении кости он включает следующее:

Article courtesy of Frank Gaillard, Radiopaedia.org, rID: 6227, CC BY-NC-SA

Клинические случаи

Диагноз подтверждён

Внескелетная мезенхимальная хондросаркома орбиты

Пациент обратился с жалобами на нарастающие двухсторонние лобные периорбитальные головные боли на протяжении года, которые изначально расценивались как мигрень. Спустя год у пациента появились диплопия и нечёткость зрения.