Внескелетная мезенхимальная хондросаркома орбиты
Случай предоставил Kavya Jatavallabhula
Клиническая картина
Пациент обратился с жалобами на нарастающие двухсторонние лобные периорбитальные головные боли на протяжении года, которые изначально расценивались как мигрень. Спустя год у пациента появились диплопия и нечёткость зрения.
Данные пациента
- Возраст:
- 35 лет
- Пол:
- Женский
КТ орбит с внутривенным контрастированием демонстрирует интракональный очаг в верхнелатеральном отделе левой орбиты с грубыми центральными кальцинациями. Признаков костной эрозии или интракраниального распространения не выявлено.
Из случая: Внескелетная мезенхимальная хондросаркома орбиты
МРТ орбит до и после в/в введения контрастного вещества демонстрирует ретробульбарный очаг левой орбиты, гипоинтенсивный по T1 и гипоинтенсивный по T2. Отмечается накопление контраста объёмным образованием, наиболее выраженное по периферии. Фокальное снижение сигнала по T2 в структуре объёмного образования, вероятно, соответствует кальцинации, видимой на КТ. Объёмное образование прилежит к верхней прямой мышце и латеральной прямой мышце, а также к верхней глазной вене. Зрительный нерв незначительно смещён вправо объёмным образованием, объём жидкости в оболочечном пространстве нормальный / симметричный. Слёзная железа не вовлечена. Экзофтальм не определяется. Признаков интракраниального распространения не выявлено.
Из случая: Внескелетная мезенхимальная хондросаркома орбиты
МРТ головного мозга без и с внутривенным контрастированием подтверждает данные МРТ орбит, демонстрируя накапливающий контраст интракональный очаг. Также отмечается blooming-артефакт в очаге на последовательности GRE, соответствующий кальцинациям. Убедительных признаков ограничения диффузии нет, хотя оценка может быть затруднена из-за кальцинаций. Визуализируются приводящие/дренирующие сосуды, однако последовательности МРА и МРВ (в конце) не указывают на аневризму или сосудистую мальформацию. Очагов в головном мозге не выявлено.
Обсуждение
Объёмное образование левой орбиты было хирургически удалено офтальмологами. Во время резекции образование фрагментировалось.
Патоморфологическое исследование выявило высокозлокачественную мелкокруглоклеточную опухоль с резкой остеохондральной дифференцировкой. Опухоль доходила до маркированных краев резекции. Опухолевые клетки были очагово позитивны к десмину и S100 (в хрящевом компоненте) и слабо позитивны к CD34, кератинам, ядерному бета-катенину и синаптофизину. Морфологическая картина соответствовала мезенхимальной хондросаркоме (внескелетного происхождения).
В последующем пациент прошёл 12 курсов химиотерапии (винкристин, доксорубицин и циклофосфамид (VDC) с чередованием со схемой ифосфамид + этопозид (IE)). Контрольные МРТ орбит не выявили признаков резидуальной ткани или рецидива опухоли. По данным ПЭТ-КТ и КТ органов грудной клетки убедительных признаков метастатического поражения не обнаружено.
Соавтор клинического случая: Xhulio Arolli, BS, MS (Stritch School of Medicine)
Плейлисты с этим клиническим случаем
- хондросаркома · Reuben Schmidt
Case courtesy of Kavya Jatavallabhula, Radiopaedia.org, rID: 185982, CC BY-NC-SA