Периостальная хондросаркома

Периостальные хондросаркомы, ранее также известные как юкстакортикальные хондросаркомы, представляют собой новообразования, продуцирующие хрящевой или хондроидный матрикс и развивающиеся на поверхности кости в тесной связи с надкостницей.

Терминология

Термин «юкстакортикальная хондросаркома» больше не рекомендуется к использованию.

Эпидемиология

Периостальные хондросаркомы встречаются редко и составляют около ~2-2,5% всех хондросарком. Они возникают в широком возрастном диапазоне с пиком на 3-м десятилетии жизни и преобладанием у лиц мужского пола.

Диагностика

Диагноз периостальной хондросаркомы устанавливается на основании совокупности клинических данных, локализации и происхождения опухоли, а также инвазии кортикального слоя кости или размера опухоли и окончательно подтверждается гистологически.

Диагностические критерии

Диагностические критерии согласно Классификации опухолей мягких тканей и костей ВОЗ (5-е издание):

• хрящевая опухоль, исходящая с поверхности кости и тесно связанная с надкостницей

• опухолевая инвазия подлежащей коры или размер опухоли >5 см

Клиническая картина

Клинически периостальные хондросаркомы могут проявляться припухлостью и/или болью, а иногда даже ограничением движений из-за припухлости или неврологической симптоматикой.

Патология

В отличие от конвенциональных хондросарком, периостальные хондросаркомы развиваются на поверхности кости в тесной связи с надкостницей, приподнимая её над собой. Подлежащая кора обычно утолщена, что наблюдается в большинстве случаев.

Этиология

Этиология периостальной хондросаркомы неизвестна.

Локализация

Наиболее часто поражаются метафизы длинных трубчатых костей, особенно дистальный отдел бедренной кости и проксимальный отдел плечевой кости.

Макроскопическая картина

Макроскопически периостальные хондросаркомы характеризуются следующими признаками:

• дольчатое объёмное образование на поверхности кости, иногда распространяющееся в мягкие ткани

• часто крупные опухоли >5 см, редко могут быть небольшими <3 см

• сероватая блестящая поверхность разреза с зернистыми белыми участками кальцинации

• эрозия коры кости

Микроскопическая картина

Гистоморфологически периостальные хондросаркомы демонстрируют следующие микроскопические признаки:

• дольчатая умеренно-клеточная хрящевая опухоль с миксоидным матриксом

• сходство с классической центральной хондросаркомой

• отсутствие прямого образования кости или остеоида

• формирование неокортекса или метапластическое костеобразование по периферии почти в половине случаев

• часто инвазия подлежащей коры

• может наблюдаться интрамедуллярное распространение

• четкое отграничение от мягких тканей

Иммунофенотип

При иммуногистохимическом исследовании окрашивание на CDK4 или MDM2 отрицательное.

Генетика

Мутации IDH1 и IDH2, которые могут встречаться при конвенциональной центральной хондросаркоме, экспрессируются в части случаев. EXT1 экспрессируется в норме без мутаций, выявляемых при вторичных периферических хондросаркомах. Может присутствовать нарушение регуляции сигнальных путей RB1. В отличие от паростальной остеосаркомы амплификация CDK4 или MDM2 отсутствует.

Рентгенологические признаки

К общим рентгенологическим признакам периостальных хондросарком относятся следующие:

• дольчатое строение

• изменения подлежащей коры кости (может быть истончена или утолщена)

• часто опухоли больших размеров (>5 см)

• периостальная скорлупа (метапластическая оссификация)

Обзорная рентгенография/КТ

Рентгенологические признаки периостальной хондросаркомы включают следующее:

• остеолитический очаг с кальцинацией внутри

• кортикальная эрозия кости

• периостальная реакция

• кальцинация, оссификация периостальной скорлупы

МРТ

Они визуализируются в виде дольчатого хрящевого объёмного образования с хондроидным или миксоидным матриксом, отслаивающего надкостницу от коры. Часто присутствует инвазия или деструкция коры. Внутрикостное/интрамедуллярное распространение не всегда может визуализироваться на МРТ, однако его наличие свидетельствует в пользу опухоли промежуточной или высокой степени злокачественности по сравнению с низкой степенью злокачественности. Может определяться распространение в мягкие ткани.

Характеристики сигнала

• T1: сигнал от низкого до промежуточного по сравнению с мышцами

• T2/STIR: высокая интенсивность сигнала с точечными или криволинейными участками выпадения сигнала, указывающими на минерализацию матрикса

• T1 C+ (Gd): периферическое и септальное накопление контраста

Редко опухоли имеют размер <3 см, в таких случаях их трудно диагностировать при визуализации, и особое внимание следует уделять кортикальной деструкции и/или интрамедуллярной инвазии, хотя последняя не всегда очевидна на МРТ.

Радионуклидная диагностика

На ПЭТ-КТ выявляется повышенное накопление ФДГ.

Рентгенологическое заключение

Рентгенологическое заключение должно включать описание следующего:

• размеры и локализация опухоли (метафиз, диафиз)

• края/поверхность опухоли

• кальцинация внутри очага

• эрозия/деструкция кортикального слоя

• связь с надкостницей/периостальной скорлупой

• распространение в костномозговую полость

• распространение в мягкие ткани

Лечение и прогноз

Рекомендуется хирургическое иссечение. Большинство авторов рекомендуют широкое иссечение / резекцию единым блоком (en-bloc), в то время как другие считают адекватным краевое иссечение. Клинические и морфологические параметры не позволяют прогнозировать исход данных опухолей.

Осложнения

Осложнения включают местные рецидивы и отдаленные метастазы (преимущественно в легкие) с частотой до 12%.

История и этимология

Периостальная хондросаркома была впервые описана американским костным патологоанатомом Louis Liechtenstein в 1955 году.

Дифференциальный диагноз

Основные дифференциальные диагнозы низкодифференцированных (low-grade) периферических хондросарком включают:

• периостальная хондрома (наибольшие трудности возникают при небольшом размере очага): размер очага обычно <3 см, деструкция кортикального слоя отсутствует

• периостальная остеосаркома: остеоидные зоны, периостальная реакция по типу «лучей солнца» или «волосы дыбом», отсутствие мутаций IDH

• паростальная остеосаркома: костная ножка

• периферическая хондросаркома: развивается из остеохондромы

• паростальная липома

См. также

• хондросаркома