Паростальная остеосаркома

Паростальная остеосаркома — это подтип остеосаркомы, развивающийся из наружного слоя надкостницы.

Эпидемиология

Это наиболее распространенный тип юкстакортикальной или поверхностной остеосаркомы, на долю которого приходится ~4% всех остеосарком. Обычно манифестирует в молодом и среднем возрасте с пиком заболеваемости на третьем десятилетии жизни. Женщины болеют несколько чаще мужчин.

Диагностика

Диагноз паростальной остеосаркомы основывается на сочетании типичных гистологических и рентгенологических признаков.

Диагностические критерии

Диагностические критерии согласно Классификации опухолей мягких тканей и костей ВОЗ (5-е издание):

• признаки опухоли кости по данным лучевых методов исследования

• паростальная локализация с исходной точкой роста на кортикальной поверхности кости

• гистологическая картина веретеноклеточной опухоли низкой степени злокачественности с формированием грубоволокнистой костной ткани

Амплификация MDM2 является дополнительным желательным критерием.

Клиническая картина

Пациенты обычно обращаются с безболезненным, медленно увеличивающимся объёмным образованием.

Осложнения

Паростальные остеосаркомы могут прогрессировать в саркому высокой степени злокачественности, включая другие варианты остеосаркомы, недифференцированную веретеноклеточную саркому или рабдомиосаркому.

Патология

Они состоят из плотного остеоидного компонента, прикрепленного к наружной коре на узком протяжении. Паростальная остеосаркома происходит из наружного фиброзного слоя надкостницы. Она характеризуется обширным костным матриксом и минимальной фибробластической клеточной атипией, в связи с чем считается опухолью низкой степени злокачественности.

Макроскопическая картина

Макроскопически паростальные остеосаркомы характеризуются следующими признаками:

• экзофитное дольчатое костное объёмное образование

• прикрепление на широком основании к подлежащей поверхности кости

• цвет: беловато-коричневый

• текстура: зернистая/песчанистая

• крупные опухоли могут циркулярно охватывать кость

• возможны очаги-сателлиты

• иногда выявляется неполная хрящевая шапочка

• возможны фокальный некроз, кровоизлияние или полости, заполненные жидкостью

• мягкие мясистые участки могут указывать на дедифференцировку

Микроскопическая картина

Микроскопически паростальные остеосаркомы характеризуются следующими гистологическими признаками:

• двухфазное строение с различными паттернами:

  • «струйчатый» паттерн (streamer pattern) — хорошо сформированные костные трабекулы с перемежающимися пучками веретеновидных клеток (наиболее частый вариант)

  • по типу фиброзной дисплазии — хаотичное расположение трабекул, напоминающее китайские иероглифы

  • десмопластическая фибромоподобная — преобладающий фон из веретеновидных клеток с обильным содержанием коллагена

• обычно гипоцеллюлярная опухоль с минимальной ядерной атипией, низкой митотической активностью

• более высокая клеточность и умеренная атипия примерно в 20% случаев

• возможна инвазия в скелетные мышцы

• возможно очаговое отсутствие костеобразования

• возможны рассеянные хрящевые узелки или хрящевая «шапочка»

Иммунофенотип

При иммуногистохимическом исследовании обычно выявляется положительная реакция на MDM2 и CDK4, что может помочь в дифференциальной диагностике с различными доброкачественными фиброзными и фиброзно-костными поражениями, такими как реактивный периостит, юкстакортикальный оссифицирующий миозит, протуберантная фиброзная дисплазия или десмопластическая фиброма, а также в диагностике дедифференцированной паростальной остеосаркомы.

Рентгенологические признаки

• обычно локализуется в метафизе (80-90%), чаще всего по задней поверхности дистального отдела бедренной кости (60%), далее по частоте следуют любой из концов большеберцовой кости и проксимальный отдел плечевой кости

• крупное дольчатое экзофитное объёмное образование по типу «цветной капусты» с плотной центральной оссификацией, прилежащее к кости

• симптом нити: тонкая полоска просветления, разделяющая опухоль и кортикальный слой, выявляется в 30% случаев

• ножка опухоли: растет внутри опухоли на поздних стадиях и облитерирует плоскость просветления

• часто наблюдается кортикальное утолщение без агрессивной периостальной реакции

• часто наблюдается распространение опухоли в костномозговой канал

МРТ

Характеризуется преимущественно низкой интенсивностью сигнала как на T1-взвешенных, так и на T2-взвешенных изображениях. Высокая интенсивность сигнала на T2 считается признаком опухоли высокой степени злокачественности, однако сигнал на T2 может варьировать в зависимости от наличия кровоизлияния или некроза и поэтому не всегда надежен в прогнозировании высокой степени злокачественности или дифференцировки.

Кроме того, высокодифференцированные опухоли также могут иметь признаки наличия жирового костного мозга.

Рентгенологическое заключение

В рентгенологическом заключении следует отразить следующее:

• форма, локализация и размеры

• контуры опухоли и переходная зона

• циркумферентная распространенность

• кортикальная эрозия, прорыв кортикального слоя

• медуллярные компоненты

• мягкотканный компонент

• T2-сигнал: более высокий сигнал может указывать на более высокую степень злокачественности

• инфильтрация сосудисто-нервных структур

Лечение и прогноз

Поскольку паростальные остеосаркомы, как правило, являются новообразованиями низкой степени злокачественности, их лечение обычно заключается в хирургической резекции без химиотерапии или лучевой терапии. В связи с частой метафизарной локализацией при крупных паростальных остеосаркомах или очагах с глубокой интрамедуллярной инвазией могут потребоваться органосохраняющие операции на конечностях, включая эндопротезирование суставов.

Паростальные остеосаркомы имеют отличный прогноз (длительная выживаемость составляет 80–95%). 

История и этимология

Паростальные остеосаркомы были впервые охарактеризованы американскими хирургами Charles F Geschickter и Murray M Copeland в 1951 году.

Дифференциальный диагноз

При визуализации следует учитывать:

• кортикальный десмоид: отрывное повреждение заднего кортикального слоя бедренной кости

• оссифицирующий миозит: паттерн оссификации паростальной остеосаркомы характеризуется нарастанием зрелости кости от центра к периферии («твёрдый центр» / «hardened heart»); при оссифицирующем миозите наблюдается обратная картина — наиболее плотная оссификация располагается по периферии («мягкий центр» / «soft heart»), что обычно сопровождается отёком мягких тканей

• остеохондрома на широком основании: при паростальной остеосаркоме отсутствует сообщение между костномозговым каналом кости и кортикальной опухолью  

• периостальная хондросаркома

• периостальная остеосаркома

• высокозлокачественная поверхностная остеосаркома

• паростальная липома: рентгенопрозрачное объёмное образование, прилежащее к кортикальному слою на обзорных рентгенограммах; на послойных томограммах обычно визуализируется четкий жировой компонент