Радиопедия
Меню

Периостальная остеосаркома

Синонимы: Периостальные остеосаркомы

Sam Kyle

Онкология Костно-мышечная система

Периостальные остеосаркомы представляют собой костеобразующие опухоли промежуточной степени злокачественности, возникающие на поверхности кости в тесной связи с ней, обычно под надкостницей.

Периостальные остеосаркомы являются вторым по распространенности типом поверхностных остеосарком после паростальной остеосаркомы и составляют 1-2% всех остеосарком. Периостальные остеосаркомы встречаются в широком возрастном диапазоне от первого до седьмого десятилетия с пиком во втором десятилетии жизни.

Диагноз периостальной остеосаркомы основывается на сочетании типичных рентгенологических признаков и данных гистологического исследования.

Диагностические критерии согласно Классификации опухолей мягких тканей и костей ВОЗ (5-е издание):

  • лучевые признаки опухоли кости

  • гистологическая картина преимущественно хондробластической остеосаркомы промежуточной степени злокачественности

  • рост с поверхности кости под надкостницей

  • типичное поражение диафизов длинных трубчатых костей

Типичные симптомы включают припухлость и/или боль, длящиеся от нескольких недель до нескольких месяцев.

Периостальные остеосаркомы представляют собой преимущественно хондробластические остеосаркомы с хондроидным матриксом. Обычно они исходят из внутреннего камбиального слоя надкостницы и фиксированы к подлежащему кортикальному слою. Цитологическая степень злокачественности промежуточная — выше, чем при паростальной остеосаркоме, и ниже, чем при конвенциональной остеосаркоме.

Этиология периостальных остеосарком неизвестна.

Периостальные остеосаркомы обычно имеют диафизарную локализацию и встречаются в следующих отделах:

  • бедренная и большеберцовая кости — наиболее частая локализация

  • изредка в других длинных трубчатых и/или плоских костях

  • редко в костях кистей и стоп или костях черепно-лицевой области

Макроскопически опухоли характеризуются следующими признаками:

  • овоидный дольчатый бледный вид хрящевого характера на широком основании

  • прикрепление к кортикальному слою кости, непрерывно переходящее во внутренний слой надкостницы

  • возможные реактивные костные спикулы

  • часто очерченная капсула

Микроскопически периостальные остеосаркомы характеризуются хрящевыми зонами с переходом в остеоидный матрикс со следующими гистологическими признаками:

  • дольки атипичного хряща

  • прослойки реактивной костной ткани

  • периостальная реакция с линейными спикулами реактивной кости, разделенными хрящевым матриксом

  • примитивные недифференцированные мезенхимальные клетки по периферии опухоли с митозами и ядерной атипией

При иммуногистохимическом исследовании периостальные остеосаркомы экспрессируют SATB2, что мало помогает в дифференциальной диагностике с периостальной хондросаркомой.

Типичные визуализационные характеристики включают:

  • опухоль на широком кортикальном основании с частично минерализованным мягкотканным объёмным образованием

  • внешняя эрозия утолщенного подлежащего диафизарного кортикального слоя с формированием поверхностного углубления

  • перпендикулярная или спикулообразная периостальная реакция

  • обычно поражает ~50% окружности кортикального слоя

  • интрамедуллярное распространение наблюдается редко

 Рентгенография

  • веретеновидное объёмное образование в виде просветления, прилежащее к поверхности кости

  • вариабельная минерализация

  • утолщение кортикального слоя с эктостеальной фестончатостью или формированием «блюдца»

  • солидная, слоистая или спикулообразная периостальная реакция и иногда треугольник Кодмана

Для периостальных остеосарком характерен хондроидный матрикс, отличающийся низким ослаблением на КТ-изображениях.

Как и при других методах лучевой диагностики, на МРТ периостальные остеосаркомы определяются как опухоли, исходящие из кортикального слоя, с тяжами оссификации внутри очага, перпендикулярно расходящимися от поверхности и более выраженными по направлению к кортикальному слою. Обычно они охватывают около половины окружности пораженной кости. По сравнению с мышцами очаги, как правило, гиперинтенсивны на T2- и промежуточно-взвешенных изображениях с участками низкой интенсивности сигнала, обусловленными минерализацией матрикса. В них могут выявляться реактивные изменения интрамедуллярного сигнала, хотя истинная инфильтрация костного мозга встречается редко.

Характеристики сигнала

  • T1: сигнал от промежуточного до высокого

  • T2: сигнал от промежуточного до высокого

  • STIR/IMFS: неоднородно высокий сигнал

  • T1 C+ (Gd): накопление контраста

Рентгенологическое заключение должно включать описание следующих параметров:

  • форма, локализация и размеры

  • границы опухоли и переходная зона

  • распространение по окружности

  • периостальная реакция

  • эрозия кортикального слоя, разрушение (прорыв) кортикального слоя

  • вовлечение костномозгового канала (менее вероятно)

  • инфильтрация сосудисто-нервных структур (при наличии)

Периостальная остеосаркома имеет промежуточную степень злокачественности; прогноз при ней лучше, чем при конвенциональной остеосаркоме, но хуже, чем при паростальной остеосаркоме (которая обычно имеет низкую степень злокачественности), с показателями 5-летней и 10-летней выживаемости 89% и 77-86% соответственно. Вовлечение костного мозга наблюдается редко, но при его наличии ассоциировано с менее благоприятным исходом. Лечение обычно заключается в широком иссечении. Химиотерапия, по-видимому, не влияет на прогноз или выживаемость и в отдельных случаях ассоциирована с возникновением вторичных злокачественных новообразований. Местные рецидивы, метастазы и летальный исход обычно возникают в течение 3 лет после установления диагноза.

Периостальная остеосаркома была впервые выделена американским патологом James Stephen Ewing в 1939 году и позже повторно описана американским патологом Louis Lichtenstein.

Дифференциальный диагноз при сходной с периостальной остеосаркомой лучевой картине включает следующие патологии:

Article courtesy of Sam Kyle, Radiopaedia.org, rID: 14577, CC BY-NC-SA

Клинические случаи