Лимфома средостения

Лимфома средостения встречается часто, как часть генерализованного процесса или, реже, как первичное поражение.

Эпидемиология

Лимфомы составляют приблизительно 15% всех первичных объёмных образований средостения и 45% объёмных образований переднего средостения у детей.

Только 10% лимфом с поражением средостения являются первичными (т. е. поражение средостения не является частью системного заболевания), и большинство из них — это лимфомы Ходжкина (~60%).

Клиническая картина

Средостение часто вовлекается при системных лимфомах. Примерно в 60% всех случаев лимфомы Ходжкина и в 20% неходжкинской лимфомы при первичной клинической картине поражается средостение. Реже заболевание ограничивается только средостением (3% при лимфоме Ходжкина, <10% при неходжкинской лимфоме). В связи с этим медиастинальный компонент у пациентов часто протекает бессимптомно, однако присутствуют системные проявления лимфомы, чаще всего конституциональные симптомы.

Симптомы, непосредственно обусловленные медиастинальным компонентом, включают:

• загрудинная боль

• компрессия ВПВ с развитием синдрома ВПВ

• одышка

• кашель

Патология

Лимфомы средостения обычно развиваются либо из тимуса, либо из лимфатических узлов, чем и объясняется их преимущественная локализация в переднем и среднем средостении. Лимфатические узлы переднего средостения и паратрахеальные узлы поражаются чаще всего, тогда как изолированное увеличение лимфоузлов корней лёгких без сопутствующего увеличения лимфатических узлов средостения встречается редко. Поражение заднего средостения также наблюдается нечасто.

Классификация

Классификация опухолей лимфоидной ткани Всемирной организации здравоохранения включает лимфомы и лейкозы и основана на клетке происхождения, выделяя следующие основные группы:

• B-клеточные новообразования

• T-клеточные новообразования и опухоли из естественных киллеров (NK-клеток)

• Лимфома Ходжкина

Первичные медиастинальные лимфомы чаще всего представлены тремя гистологическими вариантами:

1. нодулярно-склеротическая лимфома Ходжкина

2. первичная медиастинальная крупноклеточная В-клеточная лимфома

3. лимфобластная лимфома

Рентгенологические признаки

У большинства пациентов отмечается поражение переднего средостения и паратрахеальных лимфоузлов. Изолированное поражение лимфатических узлов корней лёгких встречается редко.

Обзорная рентгенография

Может четко визуализироваться мягкотканное объёмное образование, либо чаще средостение расширено, а ретростернальное пространство затемнено.

КТ

При КТ определяется объёмное образование мягкотканной плотности с ровными или дольчатыми контурами, повторяющее форму окружающих структур. Часто определяются кистозные зоны сниженной плотности. Другие признаки включают:

• инвазия в паренхиму: встречается редко

• плевральный выпот

  • наблюдается в 50% случаев

  • обычно односторонний

  • обычно экссудативный

  • могут присутствовать плевральные депозиты

• перикардиальный выпот

• инвазия в грудную стенку

Кальцинация обычно наблюдается после терапии и может иметь различную морфологию, включая неравномерную, диффузную или даже по типу «яичной скорлупы».

После лечения нодальные объёмные образования обычно уменьшаются в размерах, однако в некоторых случаях размер образования остаётся прежним или даже увеличивается (в случаях гиперплазии тимуса). В связи с этим КТ не является оптимальным методом для оценки ответа на лечение при отсутствии уменьшения размеров.

МРТ

МРТ-картина лимфом варьирует в зависимости от проводимого лечения и гистологического типа лимфомы.

• T1: гипо-/изоинтенсивный сигнал по сравнению с мышцами

• T2

  • вариабельный, обычно гиперинтенсивный

  • после лечения: гипоинтенсивный

• T1 C+ (Gd)

  • интенсивное накопление контраста

  • после лечения:

    • снижение накопления контраста (сохраняющееся накопление контраста указывает на резидуальную опухоль)

    • может быть более гетерогенным из-за некроза и фиброза

Радионуклидная диагностика

Сцинтиграфия с галлием и ФДГ-ПЭТ

Как сцинтиграфия с галлием-67, так и ФДГ-ПЭТ позволяют лучше оценить жизнеспособность опухоли после лечения по сравнению с КТ, поскольку остаточное объёмное образование не обязательно представляет собой жизнеспособную неопластическую ткань.

К сожалению, до 20% случаев являются галлий-негативными на момент постановки диагноза.

Лечение и прогноз

Специфическое лечение зависит от типа лимфомы и стадии, но в целом включает химиотерапию и/или лучевую терапию.

Аналогично, прогноз сильно варьирует. Лимфома Ходжкина I и II стадий имеет наилучший прогноз с частотой излечения более 90%.

Осложнения

Осложнения включают:

• компрессию сосудов

  • синдром ВПВ

  • компрессию аорты

  • компрессию лёгочных артерий

Дифференциальный диагноз

При рентгенографии органов грудной клетки дифференциальный диагноз проводится с увеличением лимфатических узлов средостения и объёмным образованием переднего средостения.

При КТ дифференциальный диагноз включает:

• опухоли тимуса

• герминогенные опухоли средостения

• саркоидоз

• инфекция: особенно туберкулез