Фиброзирующий медиастинит

Фиброзирующий медиастинит — это редкое незлокачественное пролиферативное заболевание с избыточным образованием бесклеточного коллагена и фиброзной ткани в средостении. При лучевой диагностике этот процесс иногда может имитировать злокачественную опухоль.

Эпидемиология

Хотя заболевание может манифестировать в любом возрасте, чаще всего оно встречается у молодых людей.

Клиническая картина

У пациентов обычно наблюдаются признаки и симптомы обструкции или компрессии верхней полой вены, легочных вен или артерий, центральных дыхательных путей или пищевода, а также могут отмечаться жалобы, обусловленные бронхолитиазом.

Патология

Характеризуется хроническим воспалением и выраженным фиброзом мягких тканей средостения. Это может приводить к сдавлению и иногда к окклюзии анатомических структур средостения. Выделяют два основных патоморфологических типа:

• очаговый: ~80%

• диффузный: ~20%

Этиология

• идиопатическая: большинство случаев, считается формой IgG4-связанного заболевания

• инфекции:

  • инфекция Histoplasma capsulatum (гистоплазмоз): часто встречается в США и обычно проявляется очаговой формой

  • инфекция Mycobacterium tuberculosis (туберкулёз лёгких)

• сопутствующее внутригрудное злокачественное новообразование

• саркоидоз

• лучевая терапия

• лекарственные препараты: например, прием метисергида

Ассоциированные состояния

• тиреоидит Риделя

• забрюшинный фиброз

• болезнь Бехчета (редко)

• другие аутоиммунные заболевания:

  • ревматоидный артрит (РА)

  • системная красная волчанка (СКВ)

Рентгенологические признаки

Рентгенография

Изменения могут быть малозаметными и определяться в виде неспецифического расширения средостения. Может наблюдаться деформация и сглаживание обычно различимых контуров или линий средостения. Также может выявляться кальцинация средостения и/или корней легких (~85%), которая чаще встречается при локализованной форме.

КТ

Точная картина может варьировать и зависит от характера поражения. Обычно поражается среднее средостение и могут определяться:

• объёмное образование средостения или корня лёгкого: особенно при локализованной форме

• мягкотканное ослабление, которое стирает нормальные жировые пространства средостения и муфтообразно охватывает или инфильтрирует прилежащие структуры: диффузная форма

Другие данные исследования включают:

• кальцинацию центрального объёмного образования или сопутствующих лимфатических узлов: особенно если ранее имел место гистоплазмоз

• трахеобронхиальное сужение

• участки затемнения в лёгких

• эндобронхиальная кальцинация с ателектазом соответствующего сегмента или доли

• утолщение плевры и кальцинация 

• сопутствующая лёгочная гранулёма, отражающая первопричину, например, зажившая гранулёма при туберкулёзе или гистоплазмозе 

• расширенные бронхиальные артерии вследствие сосудистой компрессии 

• локальные изменения в лёгких: выраженный интерстициальный рисунок (сегментарный и/или диффузный) и симптом «булыжной мостовой» вследствие сдавления венозно-лимфатических путей.

МРТ

Характер поражения в целом аналогичен картине на КТ. Характеристики МР-сигнала включают:

• T1: обычно гетерогенный, но в целом изоинтенсивный мышцам

• T2: вариабельный, с участками как высокого, так и низкого сигнала в пределах одного очага

• T1 C+ (Gd): может определяться гетерогенное накопление контраста

Лечение и прогноз

Фиброзирующий медиастинит может иметь непредсказуемое течение: описаны случаи как спонтанной ремиссии, так и обострения симптомов.

Обычно заболевание медленно прогрессирует. Выделяют три возможных направления лечения: системная противогрибковая терапия или прием кортикостероидов, хирургическая резекция и местная терапия осложнений.

При локализованной форме заболевания может рассматриваться хирургическая резекция пораженной области. У некоторых пациентов с диффузной формой наблюдаются рентгенологические признаки улучшения на фоне терапии стероидами.

Осложнения

• компрессия верхней полой вены (ВПВ)/обструкция/тромбоз

• лёгочная гипертензия

• компрессия пищевода

• стеноз/обструкция дыхательных путей

• периваскулярные псевдоаневризмы средостения

См. также

• гиалинизирующая гранулёма лёгкого