Муковисцидоз (абдоминальные проявления)

Абдоминальные проявления при муковисцидозе встречаются часто, разнообразны и могут затрагивать практически все системы органов брюшной полости; следует помнить, что только у 39% пациентов с муковисцидозом жалобы ограничиваются исключительно легочной симптоматикой. Более того, у 7% пациентов муковисцидоз манифестирует только во взрослом возрасте. 

В этой статье рассматриваются абдоминальные проявления муковисцидоза. Общее обсуждение муковисцидоза и его других проявлений представлено в следующих статьях:

• муковисцидоз (основная статья)

  • легочные проявления муковисцидоза

  • проявления муковисцидоза в области головы и шеи

  • скелетно-мышечные проявления муковисцидоза

Проявления со стороны поджелудочной железы

Поджелудочная железа является наиболее частым органом брюшной полости, поражаемым при муковисцидозе. Экзокринная недостаточность железы наблюдается у 85-90% всех пациентов с муковисцидозом и развивается вследствие сгущения секрета, приводящего к обструкции проксимальных отделов протоков с последующей деструкцией ацинусов и замещением их фиброзной и жировой тканью.

Эндокринная дисфункция возникает примерно у 40% (диапазон 30-50%) пациентов с муковисцидозом ^ref:

• жировое замещение

  • наиболее частое проявление со стороны поджелудочной железы

  • может прогрессировать до полного липоматоза поджелудочной железы

  • средний возраст составляет 17 лет

• острый панкреатит: развивается у пациентов с остаточной экзокринной функцией поджелудочной железы

• кальцинация поджелудочной железы: встречается у 7% пациентов

• кисты поджелудочной железы: обычно микроскопические, диаметром 3 мм ^ref

• цистоз поджелудочной железы

• стриктура панкреатического протока

Гепатобилиарные проявления

Поражение паренхимы печени

• поражение печени развивается почти у 72% взрослых пациентов с муковисцидозом

• очаговый билиарный цирроз (патогномоничен для муковисцидоза и выявляется в 78%): очаговый портальный фиброз и холестаз; утолщенная гиперэхогенная перипортальная ткань на УЗИ (толщиной >2 мм)

• до 12% прогрессируют в мультилобулярный цирроз, но развитие гепатоцеллюлярной карциномы (ГЦК) нехарактерно

• в 1–8% случаев наблюдается прогрессирование в портальную гипертензию

• стеатоз печени (23–67%; выявляется у 30% пациентов с муковисцидозом при биопсии, у 30–50% при визуализации и у 60% на аутопсии)

• патофизиология многофакторная

Желчевыводящие пути

• камни в желчном пузыре: у 12–24% пациентов с муковисцидозом

• склерозирующий холангит

• стриктуры внутрипеченочных желчных протоков выявляются у 100% пациентов с муковисцидозом и поражением печени и могут гистологически соответствовать очаговому билиарному фиброзу, выявляемому у 78% пациентов старше 24 лет

• микрожелчный пузырь: выявляется максимум у 30% пациентов с муковисцидозом на аутопсии

Желудочно-кишечные проявления

• гастроэзофагеальный рефлюкс и связанные с ним осложнения, такие как пищевод Барретта: считается вторичным по отношению к хроническому кашлю, гиперинфляции легких и уплощению купола диафрагмы

• язвенные поражения желудка и двенадцатиперстной кишки: вероятно, связаны с нарушением секреции бикарбонатов

• синдром дистальной интестинальной обструкции (DIOS)

• инвагинация кишечника: обычно илеоцекальная и может развиваться вследствие прилипания плотных каловых масс или гиперплазии лимфоидных фолликулов; хронически расширенный аппендикс может служить ведущей точкой инвагинации

• несмотря на частое расширение аппендикса густым секретом, регистрируемая распространенность острого аппендицита у пациентов с муковисцидозом ниже, чем в общей популяции

• толстая кишка: часто изменена, с утолщением стенок ее проксимальных отделов, разрастанием околокишечной жировой клетчатки и инфильтрацией брыжеечного жира. Может сочетаться с синдромом мекониевой пробки

• кишечный пневматоз: ограничен толстой кишкой и обычно совпадает по времени с развитием обструктивного поражения легких

• выпадение слизистой оболочки прямой кишки: обычно наблюдается у детей раннего возраста, у которых диагноз муковисцидоза еще не установлен, или у молодых людей с низкой приверженностью лечению

• злокачественные опухоли желудочно-кишечного тракта, из которых наиболее распространен колоректальный рак

• мекониевая непроходимость часто является первым клиническим проявлением у новорожденных

Почечные проявления

• камни почек: симптоматические камни встречаются у пациентов с муковисцидозом в два раза чаще (~4,5%) по сравнению с общей популяцией (2%)

• нефротический синдром вследствие вторичного амилоидоза (неблагоприятный прогностический признак)