Синдром дистальной интестинальной непроходимости

Синдром дистальной интестинальной обструкции (DIOS), ранее известный как эквивалент мекониевого илеуса, — одно из многих абдоминальных проявлений муковисцидоза. У детей старшего возраста и молодых взрослых с муковисцидозом дистальный отдел тонкой кишки может обтурироваться слизисто-каловыми массами на уровне дистального отдела подвздошной кишки и правых отделов ободочной кишки.

Эпидемиология

Синдром дистальной интестинальной обструкции является частым гастроинтестинальным осложнением муковисцидоза и встречается у 10–15% пациентов, хотя считается, что заболеваемость снизилась с началом применения микросферических панкреатических ферментов. Распространенность наиболее высока на 2-м и 3-м десятилетиях жизни.

Факторы риска

Факторы риска включают:

• низкая приверженность заместительной терапии панкреатическими ферментами

• изменение диеты или снижение перорального приема пищи/жидкости

• дегидратация

• тяжелый фенотип муковисцидоза (например, гомозиготная мутация F508del-CFTR)

• ранее перенесенные операции на брюшной полости

• применение антихолинергических препаратов

• применение опиоидных препаратов

• наличие нарушений моторики кишечника в анамнезе

• мекониевый илеус в младенческом возрасте в анамнезе

• после трансплантации солидных органов (например, легких) 

Клиническая картина

Клинические проявления синдрома дистальной интестинальной обструкции включают:

• боль в животе: повторяющиеся приступы схваткообразной боли в животе

• пальпируемые объёмные образования в области слепой кишки, которые могут разрешаться самостоятельно

• часто отмечаются вздутие живота и метеоризм

Клинические проявления могут имитировать аппендицит или частичную кишечную непроходимость вследствие стриктуры или спаечного процесса после ранее перенесенных операций на кишечнике.

Несмотря на частое расширение аппендикса сгустившимся секретом, регистрируемая распространенность острого аппендицита среди пациентов с муковисцидозом ниже, чем в общей популяции.

Патология

Патогенетические механизмы данного синдрома включают сгущение кишечного секрета и недостаточность поджелудочной железы, непереваренные остатки пищи, нарушение моторики кишечника, каловый стаз и дегидратацию.

Рентгенологические признаки

Обзорная рентгенография

• признаки тонкокишечной непроходимости

• мягкотканное объёмное образование с пузырьками газа в правом нижнем квадранте

Рентгеноскопия

Клизма с водорастворимым контрастным веществом

• может помочь определить уровень обструкции

• способствует лечению/устранению обструкции

КТ

• как правило, поражает правую половину ободочной кишки

• утолщение стенки ободочной кишки

• исчерченность стенки

• инфильтрация мягких тканей брыжейки

• увеличение объема периколической клетчатки

• инвагинация может быть осложнением

• аппендикс обычно расширен (>6 мм) при отсутствии аппендицита вследствие скопления слизи, поэтому диагноз аппендицита не следует устанавливать при отсутствии вторичных признаков

Лечение и прогноз

Основой является консервативная терапия, а хирургическое вмешательство применяется только в крайнем случае. Варианты лечения включают:

• адекватная гидратация

• слабительные средства, включая клизмы с водорастворимым контрастным веществом (например, Gastrografin), вызывающие осмотический приток воды в просвет кишки

• промывание (лаваж) кишечника применяется при рецидивирующей, но неполной непроходимости с целью вымывания накопившегося секрета

• колоноскопия требуется редко

• хирургическая декомпрессия при неэффективности консервативного лечения

Дифференциальный диагноз

Тонкокишечная непроходимость других этиологий, включая:

• инвагинацию

• спайки после ранее перенесенных операций

• грыжи

• заворот кишки