Карцинома сосудистого сплетения

Карциномы сосудистого сплетения — это злокачественные новообразования, исходящие из сосудистого сплетения. Они классифицируются как опухоли степени злокачественности WHO grade 3, и хотя их визуализационные характеристики во многом перекрываются, прогноз при них значительно хуже, чем как при атипической папилломе сосудистого сплетения (WHO grade 2), так и при папилломе сосудистого сплетения (WHO grade 1). 

Эпидемиология

Карциномы сосудистого сплетения встречаются преимущественно у детей, обычно в первые 5 лет жизни. Они редки, встречаются значительно реже, чем папилломы сосудистого сплетения (на долю которых приходится 80% первичных опухолей сосудистого сплетения), и составляют лишь 1–4% опухолей головного мозга у детей.

Клиническая картина

Как и в случае с папилломами сосудистого сплетения, клиническая картина обычно обусловлена гидроцефалией. Симптомы включают увеличение окружности головы и головные боли. При офтальмоскопии может определяться отёк диска зрительного нерва. Кроме того, карциномы сосудистого сплетения имеют тенденцию к инвазии в прилежащее вещество головного мозга и, таким образом, могут проявляться очаговой неврологической симптоматикой.

Локализация

В отличие от большинства других опухолей головного мозга, которые у детей чаще встречаются в задней черепной ямке, а у взрослых — супратенториально, для карцином и папиллом сосудистого сплетения это соотношение обратное:

• взрослые: чаще всего (70%) локализуются в четвёртом желудочке

• дети: чаще всего локализуются в боковых желудочках, с преимущественным поражением треугольника

Патология

Карциномы сосудистого сплетения классифицируются как опухоли степени злокачественности WHO grade 3 в классификации опухолей ЦНС ВОЗ 2021 года. Они происходят из эпителия сосудистого сплетения и обычно возникают de novo; в редких случаях они могут быть результатом злокачественной трансформации предшествующей папилломы сосудистого сплетения. 

Ассоциированные состояния

• Синдром Ли — Фраумени 

• Синдром Айкарди 

• обезьяний вирус 40 (SV40), на основании обнаружения ДНК этого вируса вплоть до 50% случаев

Макроскопическая картина

Макроскопически карциномы сосудистого сплетения представляют собой дольчатые объёмные образования с кистозными и некротическими зонами.

Микроскопическая картина

Считается, что для установления диагноза карциномы сосудистого сплетения должно присутствовать как минимум 4 из следующих 5 признаков:

• повышенная митотическая активность: >5 на 10 полей зрения при большом увеличении

• повышенная клеточная плотность

• ядерный плеоморфизм

• некроз

• смазанная сосочковая структура

Могут присутствовать микрокальцинаты и кровоизлияние. Инвазия в паренхиму головного мозга является характерным признаком, и её наличие помогает дифференцировать карциномы сосудистого сплетения от папиллом сосудистого сплетения.

Иммунофенотип

Иммунофенотип карцином сосудистого сплетения схож с иммунофенотипом папиллом сосудистого сплетения, однако как S11, так и транстиретин чаще бывают отрицательными.

• цитокератины: положительные

• S100: часто отрицательный

• транстиретин: часто отрицательный

• EMA: отрицательный

• белок p53: положительный у лиц с мутацией TP53

• KIR7.1: положителен только примерно в 50% случаев

Генетические маркеры

Наиболее частым фоновым генетическим механизмом, выявленным при их формировании, является дисфункция гена-супрессора опухолевого роста p53 (TP53).

Рентгенологические признаки

Карциномы сосудистого сплетения представляют собой интенсивно накапливающие контраст внутрижелудочковые опухоли, обычно возникающие в треугольнике бокового желудочка и прорастающие в прилежащую паренхиму головного мозга.

Гидроцефалия может присутствовать, но встречается реже, чем при папилломах сосудистого сплетения. При карциномах сосудистого сплетения гидроцефалия обычно является следствием механической обструкции путей оттока ЦСЖ объёмным образованием или диссеминации по путям ЦСЖ, тогда как при папилломах сосудистого сплетения присутствует как минимум компонент гиперпродукции ЦСЖ. 

КТ

На бесконтрастной КТ карциномы сосудистого сплетения неоднородны и обычно изо- или гиперденсны по отношению к серому веществу. Кальцинация может определяться в 20-25% случаев.

Накопление контраста обычно выраженное, но неоднородное, с визуализируемыми зонами некроза и формирования кист.

МРТ

Описанные характеристики сигнала включают:

• T1: изо- или гипоинтенсивный

• T2: изо- или гипоинтенсивный с гиперинтенсивными зонами некроза

• T2* GRE: эффект потери сигнала (blooming) от кальцинаций/кровоизлияния

• T1 C+ (Gd): может определяться выраженное неоднородное накопление контраста.

Опухоли могут диссеминировать по ЦСЖ, поэтому перед оперативным вмешательством рекомендуется визуализация всей невральной оси.

Лечение и прогноз

Карциномы сосудистого сплетения представляют собой быстрорастущие опухоли с 40% 5-летней выживаемостью. Мутация TP53, инвазия в ткань мозга и диссеминация по ЦСЖ считаются неблагоприятными прогностическими факторами.

Хирургическая резекция единым блоком является основой лечения и может приводить к излечению, достигаемому почти в 50% случаев, однако такой результат отмечался лишь в некоторых отдельных сериях наблюдений. В целом показатели выживаемости представляются значительно худшими и напрямую зависят от возможности достижения полной макроскопической резекции. В таких случаях 5-летняя выживаемость может достигать 86%. При неполной резекции 5-летняя выживаемость значительно ниже — 26%. Также применяются лучевая терапия и химиотерапия. 

Дифференциальный диагноз

Основные дифференциально-диагностические соображения по данным лучевых методов включают:

• папиллома сосудистого сплетения и атипичная папиллома сосудистого сплетения

  • как правило, их трудно однозначно дифференцировать только по данным визуализации, однако полезны следующие признаки: 

    • однородность структуры

    • отсутствие некроза

    • отсутствие инвазии в паренхиму головного мозга

    • более старший возраст свидетельствует в пользу папилломы сосудистого сплетения

• центральная нейроцитома

  • пациенты более старшего возраста

  • обычно располагается в теле бокового желудочка, типично примыкая к прозрачной перегородке

• внутрижелудочковая менингиома

  • пациенты более старшего возраста 

  • более однородные контуры и накопление контраста

• метастаз в сосудистое сплетение

  • редко встречается у детей

При больших размерах опухоли, когда внутрижелудочковое происхождение трудно установить достоверно, в дифференциальный диагноз также следует включить PNET и глиобластому.

См. также

• внутрижелудочковые объёмные образования (дифференциальный диагноз)

• внутрижелудочковые объёмные образования — подход