Экстрофия мочевого пузыря

Экстрофия мочевого пузыря (также известная как эктопия мочевого пузыря) представляет собой выпячивание мочевого пузыря через дефект передней брюшной стенки. Степень выраженности данных дефектов широко варьирует.

Эпидемиология

Расчетная частота встречаемости экстрофии мочевого пузыря составляет 1 на 10 000–50 000 живорожденных. Отмечается преобладание у лиц мужского пола с соотношением мальчиков и девочек ~3:1. Большинство случаев являются спорадическими.

Патология

Считается, что экстрофия мочевого пузыря вызвана дефектом развития клоакальной мембраны, приводящим к последующему вывороту слизистой оболочки мочевого пузыря, которая пролабирует наружу в виде объёмного образования.

Ассоциированные состояния

Общие

• распространение дефекта мочевого пузыря на мочеиспускательный канал

• крипторхизм

У лиц женского пола

• удвоение влагалища

• расщепление клитора

Серологические маркеры

• повышенный материнский уровень альфа-фетопротеина

Рентгенологические признаки

Данные лучевых исследований включают мягкотканное объёмное образование, исходящее из крупного дефекта передней брюшной стенки ниже пупка, который может располагаться вблизи места отхождения пупочных артерий. Отсутствие нормально сформированного мочевого пузыря и низкое прикрепление пуповины также могут указывать на данный диагноз. 

Несмыкание лобковых костей по средней линии (расширенный лобковый симфиз). Наблюдается укорочение ветвей лобковых костей и ретроверсия вертлужных впадин. Такая картина на обзорной рентгенограмме костей таза в переднезадней проекции напоминает плывущего навстречу ската манту (симптом ската манты). На экскреторной урограмме дистальные отделы мочеточников могут приобретать форму клюшки для хёрлинга.

Объём амниотической жидкости часто в норме.

Лечение и прогноз

Лечение заключается в хирургическом вмешательстве — поэтапной мультидисциплинарной реконструкции, прогноз в целом благоприятный.

Осложнения

• недержание мочи

• бесплодие

• острый пиелонефрит

• повышенная частота развития злокачественных новообразований в экстрофированном мочевом пузыре

См. также

• экстрофия клоаки: более тяжелая аномалия

• врожденные дефекты передней брюшной стенки