Эписпадия

Эписпадия — редкая врожденная аномалия, практически всегда ассоциированная с экстрофией мочевого пузыря.

Эпидемиология

Встречается с частотой 1 на 30 000 новорожденных, с соотношением мужчин и женщин 3:1.

Клиническая картина

Дорсальная стенка уретры отсутствует, и отверстие мочеиспускательного канала открывается на любом участке между основанием и головкой полового члена.

У мужчин описаны три типа: головчатая, стволовая (пенильная) и полная (тотальная). Наиболее распространена головчатая форма, при которой уретра открывается на дорсальной поверхности полового члена сразу за головкой. При стволовой форме отверстие может располагаться на любом уровне тела полового члена, однако чаще всего оно локализуется у его основания.

У женщин выделяют три типа: клиторный, субсимфизарный и полный (тотальный).

При полных формах эписпадии всегда наблюдается недержание мочи вследствие поражения сфинктера, что также ассоциировано с малой емкостью мочевого пузыря.

Патология

Неполная тубуляризация уретры.

Ассоциированные состояния

• комплекс экстрофия-эписпадия (КЭЭ): представляет собой спектр пороков развития мочеполовой системы, варьирующих по степени тяжести от эписпадии до классической экстрофии мочевого пузыря и экстрофии клоаки

Рентгенологические признаки

Эписпадия представляет собой клинический диагноз и не требует радиологической диагностики. Однако в этом отношении важно учитывать признаки сопутствующей экстрофии мочевого пузыря.

Лечение и прогноз

В отдельных случаях методом выбора может быть операция Митрофанова.

См. также

• экстрофия мочевого пузыря