Комплекс OEIS

OEIS-комплекс представляет собой сочетание следующих аномалий:

• омфалоцеле (omphalocele)
• экстрофия мочевого пузыря (bladder exstrophy) / экстрофия клоаки (cloacal exstrophy)
• атрезия заднего прохода (imperforate anus)
• и аномалии позвоночника (spinal anomalies), например:
  • кифосколиоз
  • полупозвонки

Эпидемиология

Расчетная распространенность составляет примерно 1 случай на 200 000–400 000 живорожденных.

Патология

К предполагаемым эмбриологическим механизмам данных нарушений относятся:

• единичный дефект раннего бластогенеза или
• дефект миграции мезодермы в период первичной полоски

Ассоциированные состояния

• аномалии почек

Маркеры

• уровень альфа-фетопротеина в сыворотке крови матери значительно повышен