Радиопедия
Меню

Синдром каудальной регрессии

Случай предоставил Eid Kakish

Клиническая картина

Новорожденный мальчик с атрезией ануса и деформациями нижних конечностей, рожденный от матери с сахарным диабетом. Фрагмент рентгенографии скелета пациента.

Данные пациента

Возраст:
Новорождённый
Пол:
Мужской

Из случая: Синдром каудальной регрессии

Рентген На весь экран

На рентгенограмме в прямой проекции определяются вздутые газом петли кишечника, что делает практически невозможной оценку нижних отделов позвоночника. Однако подвздошные кости выглядят сближенными. 

В боковой проекции определяется полная пояснично-крестцовая агенезия ниже уровня тела позвонка L1.

К сожалению, МРТ-изображения для оценки спинного мозга отсутствуют. Будем надеяться, что они будут загружены позже для дальнейшего наблюдения за данным клиническим случаем.

Из случая: Синдром каудальной регрессии

КТ На весь экран

3D-объемная реконструкция демонстрирует сближение подвздошных костей с отсутствием пояснично-крестцового отдела позвоночника.

Случайная находка: двусторонние расщепленные ребра.

Обсуждение

Синдром каудальной регрессии характеризуется:

  • отсутствием позвоночного столба, обычно ниже уровня L1.

  • развивается в результате апоптоза клеток нотохорда, сформировавшихся с нарушением краниокаудального положения.

  • может сочетаться со следующими состояниями:

    • комплекс OEIS (омфалоцеле, экстрофия, атрезия ануса, пороки развития позвоночника)

    • VACTERL-ассоциация

    • Триада Куррарино (агенезия крестца, атрезия/аномалия развития ануса, пресакральное объёмное образование: менингоцеле/тератома)

Плейлисты с этим клиническим случаем

Статьи по теме

Case courtesy of Eid Kakish, Radiopaedia.org, rID: 48381, CC BY-NC-SA