Амилоидная артропатия

Амилоидная артропатия возникает вследствие внеклеточного отложения фибриллярного белка амилоида в скелете и является костным проявлением амилоидоза, особенно у пациентов, находящихся на длительном гемодиализе. Она может поражать как осевой скелет (особенно шейный отдел позвоночника), так и добавочный скелет и отличается от почечной остеодистрофии, которая, однако, часто сопутствует ей. Амилоидная миопатия, родственное патологическое состояние, возникает в результате внеклеточного отложения фибриллярного белка амилоида в мышцах.

Эпидемиология

Амилоидная артропатия обычно связана с гемодиализом и поэтому встречается у лиц с хронической почечной недостаточностью, находящихся на длительном диализе.

Клиническая картина

Клиническая картина варьирует в зависимости от пораженных суставов. Часто заболевание первоначально манифестирует болью в плечевом суставе и синдромом запястного канала, при этом симптомы обычно двусторонние.

У пациентов также могут развиваться остеолитические костные очаги (амилоидомы) и патологические переломы. 

У некоторых пациентов может наблюдаться поражение позвоночника, включая компрессию спинного мозга или корешковую симптоматику вследствие компрессии нервных корешков. 

Патология

Амилоидная артропатия возникает в результате отложения β₂-микроглобулина, особенно у пациентов с почечной недостаточностью, находящихся на длительном гемодиализе.

Патогенез, вероятно, многофакторный и связан с длительностью почечной недостаточности, возрастом пациента, возрастом на момент начала гемодиализа и продолжительностью гемодиализа.

Белок амилоид не фильтруется стандартными диализными мембранами и имеет тенденцию накапливаться в опорно-двигательном аппарате. Новые диализные фильтры существенно снизили частоту этого осложнения.

Рентгенологические признаки

Рентгенография

Признаки амилоидной артропатии соответствуют эрозивной и деструктивной остеоартропатии с наиболее частым поражением тазобедренных, плечевых суставов и костей запястья. Поражение часто бывает двусторонним.

В крупных суставах амилоидная артропатия напоминает воспалительный артрит и включает:

• околосуставной отек мягких тканей 

• слабовыраженный околосуставной остеопороз

• околосуставные и субхондральные кистозные очаги (геоды), обычно с четкими склерозированными контурами

• ширина суставной щели обычно остается нормальной вплоть до поздних стадий заболевания

У пациентов с амилоидомами кости или крупными субхондральными очагами отмечается высокая частота патологических переломов.  

В позвоночнике поражаются межпозвоночные диски, что часто сопровождается эрозиями замыкательных пластинок, которые могут симулировать инфекционный процесс. Отложение амилоида в жёлтых связках, а также в синовиальной оболочке фасеточных суставов, атлантозатылочных и атлантоосевых суставов может определяться в виде эрозий. 

Ультразвуковое исследование

Помимо визуализации утолщения сухожилий вследствие амилоидной инфильтрации (например, сухожилий надостной мышцы и длинной головки бицепса), также возможна прямая визуализация амилоидных отложений. Они выглядят как скопление эхогенного материала внутри суставов или рядом с ними, а также между брюшками мышц и сухожилиями. Также часто встречаются выпот в суставе и скопление жидкости вокруг сухожилий и в синовиальных сумках.

МРТ

МР-картина амилоидной инфильтрации внутри или вокруг сустава представлена массивными отложениями патологической мягкой ткани, которая обычно имеет следующие сигнальные характеристики:

• T1: низкая интенсивность сигнала

• T2: более вариабельная, но обычно от низкой до промежуточной интенсивность сигнала

Этот патологический материал покрывает синовиальную оболочку, заполняет субхондральные дефекты и распространяется на периартикулярные мягкие ткани. Обычно присутствует суставной выпот.

Дифференциальный диагноз

Дифференциальный диагноз при множественных литических очагах в костях включает:

• метастазы

• множественную миелому

• бурые опухоли

• быстропрогрессирующий деструктивный остеоартроз

• остеомиелит

Дифференциальный диагноз при внутрисуставном/внутрикостном содержимом с низкой интенсивностью сигнала включает: 

• геморрагические геоды

• теносиновиальная гигантоклеточная опухоль

• гемофилическая псевдоопухоль

Практические аспекты

• как правило, выявляется у пациентов с почечной недостаточностью, находящихся на длительном гемодиализе

• периартикулярный отёк мягких тканей, выпот в суставе и крупные субхондральные эрозии («кисты»)

• отложение патологической мягкой ткани с низким уровнем сигнала на всех последовательностях МРТ

• возможен патологический перелом