Гемофилическая псевдоопухоль

Гемофилические псевдоопухоли — это редкие осложнения гемофилии, представляющие собой прогрессирующее кистозное увеличение объема мышц и/или костей вследствие повторных кровоизлияний, возникающие менее чем у 2% пациентов с гемофилией. 

Эпидемиология

Гемофилические псевдоопухоли выявляются у 1–2% пациентов с гемофилией.

Клиническая картина

Клиническая картина значительно варьирует в зависимости от локализации псевдоопухоли, однако заболевание, как правило, имеет хроническое и медленно прогрессирующее течение.

Патология

В большинстве случаев они развиваются в мышцах таза и нижних конечностей, где крупные мышцы обильно кровоснабжаются, либо в костной ткани после внутрикостного кровоизлияния.

Рентгенологические признаки

УЗИ, КТ и МРТ играют важную роль в выявлении псевдоопухолей, особенно при их локализации в тазу.

Рентгенография

Рентгенография информативна при диагностике внутрикостных псевдоопухолей. Они визуализируются как четко очерченные, однокамерные или многокамерные, литические, экспансивные очаги вариабельных размеров. Процесс может поражать метафиз, диафиз и эпифиз длинных трубчатых костей.

Другие данные исследования включают эндостальный скаллопинг, перифокальный склероз, истончение или утолщение кортикального слоя, трабекулярность и септацию. Также могут определяться патологические переломы.

УЗИ

В острой и подострой стадиях при эхографии выявляется центральная анэхогенная зона с дорсальным псевдоусилением позади очага, обусловленным жидкостью в псевдоопухоли. Четкая граница отделяет объёмное образование от окружающих мышц.

КТ визуализирует утолщенную стенку более надежно, чем УЗИ. Множественные нерегулярные эхосигналы соответствуют солидному компоненту, который может не определяться на КТ. Дифференциальный диагноз с абсцессом может быть затруднен.

КТ

КТ информативна для оценки как распространённости мягкотканных объёмных образований, так и вовлечения кости. Псевдоопухоли содержат свернувшуюся кровь и окружены толстой стенкой.

КТ с контрастным усилением полезна для определения толщины стенки. В острой стадии центр псевдоопухоли на КТ является гиподенсным, но её периферия изоденсна и неотличима от окружающей мышечной ткани.

МРТ

Гипоинтенсивный ободок псевдоопухоли как на T1-, так и на T2-взвешенных изображениях образован фиброзной тканью, содержащей гемосидерин.

Лечение и прогноз

Идеальным методом лечения является профилактика с адекватным купированием острых кровотечений (например, покой, заместительная терапия факторами свёртывания, физиотерапия и т. д.). При формировании псевдоопухоли описаны различные варианты лечения, включая низкодозную лучевую терапию, чрескожный кюретаж, хирургическую резекцию или пломбирование костным трансплантатом либо другими материалами.