Нецианотические врождённые пороки сердца

Нецианотические врожденные пороки сердца включают множество различных нозологий, которые можно разделить на пороки с усилением легочного сосудистого рисунка (легочное полнокровие) и пороки с нормальным легочным рисунком:

• с усилением легочного сосудистого рисунка

  • дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП)

  • дефект межпредсердной перегородки (ДМПП)

  • атриовентрикулярный септальный дефект (АВК)

  • открытый артериальный проток (ОАП)

  • другие менее распространенные

    • дефект Гербоде

    • аортолегочный септальный дефект

    • разорвавшаяся аневризма синуса Вальсальвы

    • фистула коронарной артерии

    • частичный аномальный дренаж легочных вен (PAPVR)

• нормальный легочный сосудистый рисунок

  • малые шунты (см. выше)

  • стеноз аортального клапана

  • коарктация аорты

  • стеноз легочной артерии

Следует отметить, что некоторые врождённые пороки изначально могут приводить к нецианотическому врождённому пороку сердца, а в дальнейшем — к цианотическому врождённому пороку сердца. Состояния со сбросом крови слева направо (например, ДМЖП, ДМПП) изначально могут протекать без цианоза, однако со временем способны приводить к дезадаптивным изменениям правого желудочка и сосудистого русла лёгких, вызывая развитие лёгочной гипертензии и синдрома Эйзенменгера. В этом случае происходит реверсия сброса, и дезоксигенированная кровь поступает в большой круг кровообращения.