Аневризма синуса Вальсальвы

Аневризмы синуса Вальсальвы представляют собой патологическое расширение синуса Вальсальвы и являются одной из причин расширения грудной аорты.

Эпидемиология

Отмечается преобладание у мужчин (М:Ж = 3-4:1). Они относительно чаще встречаются среди населения стран Востока и Азии и могут возникать в любой возрастной группе; средний возраст на момент манифестации составляет 35 лет.

Клиническая картина

Они могут протекать бессимптомно. Довольно часто клиническая картина манифестирует катастрофическим острым разрывом. Могут наблюдаться одышка, боль в груди, ощущение сердцебиения и сердечные шумы.

Патология

Этиология

Аневризма синуса Вальсальвы может быть как врождённой, так и приобретённой. К врождённым причинам относятся ^ref:

• Синдром Марфана

• заболевания соединительной ткани: Синдром Элерса — Данлоса

• васкулиты: артериит Такаясу

Приобретенные причины включают ^ref:

• инфекции: инфекционный эндокардит, сифилис

• атеросклероз

• ятрогенные

• травматические

Локализация

При врожденных случаях чаще всего поражается правый коронарный синус (~80%; диапазон 70–90%), реже — некоронарный синус (~17,5%; диапазон 10–25%) и редко — левый коронарный синус (<5%).

Сопутствующие состояния

Часто сочетаются с другими врожденными аномалиями сердца, включая:

• дефекты межжелудочковой перегородки

• двустворчатый аортальный клапан

• стеноз клапана легочной артерии

Рентгенологические признаки

Аневризмы синуса Вальсальвы являются мешотчатыми и берут начало выше аортального кольца.

МРТ/КТ

МРТ считается методом визуализации выбора, особенно при микотическом типе. Визуализируется мешотчатая аневризма, исходящая из одного из синусов (правый коронарный синус является наиболее частой локализацией) и пролабирующая в прилежащую камеру сердца.

Верхней границей нормы для диаметра синуса обычно считается 40 мм (в некоторых публикациях предлагается 36 мм для женщин).

УЗИ

Чреспищеводная эхокардиография предпочтительна для анатомической оценки места отхождения аневризмы, которая при двухмерном исследовании визуализируется как подвижная тонкостенная структура, округлая по короткой оси, выбухающая выше плоскости отхождения коронарных артерий в смежную камеру сердца. Классически эта картина описывается как деформация по типу «ветроуказателя» с расширением во время систолы.

Заполнение аневризмы можно наблюдать при цветовом допплеровском картировании, а применение контрастного вещества может помочь в визуализации сброса крови слева направо, а также в дифференциации разорвавшихся и неразорвавшихся аневризм. Использование спектральной допплерографии позволяет количественно оценить скорость и направление потока; разрыв в камеру сердца с последующим сбросом обычно приводит к постоянному току крови из аорты в камеру с более низким давлением на протяжении всего сердечного цикла, что потенциально позволяет дифференцировать его от других внутрисердечных шунтов, например, дефектов межжелудочковой перегородки.

Лечение и прогноз

Может быть выполнена хирургическая пластика с проведением операции Бенталла ^ref.

Осложнения

• разрыв

  • чаще всего в правый желудочек

  • может приводить к тампонаде сердца +/- внутрисердечному сбросу

• обструкция выходного тракта желудочка

• аортальная регургитация

• ишемия миокарда

• аритмии 

• эндокардит