Сегментарный артериальный медиолиз

Сегментарный артериальный медиолизис (SAM) — это всё чаще диагностируемое сосудистое заболевание у лиц среднего и пожилого возраста и одна из основных причин спонтанных внутрибрюшных кровоизлияний. Оно характеризуется веретенообразными аневризмами, стенозами, расслоениями и окклюзиями висцеральных артериальных ветвей. Методы лучевой диагностики играют ключевую роль не только в верификации данного состояния, но и могут способствовать проведению жизнеспасающего эндоваскулярного лечения.

Эпидемиология

Сегментарный артериальный медиолизис был впервые описан как самостоятельная нозологическая единица в 1976 году и изначально считался крайне редким. За 20 лет, до 1997 года, было описано всего 14 клинических случаев, однако за последнее десятилетие число публикаций значительно возросло, что связывают с сочетанием более широкого применения тонкосрезовой компьютерной томографической ангиографии (КТА) и повышением осведомленности врачей-рентгенологов. Заболеваемость может достигать 1 на 100 000 человек в год. 

Клиническая картина

Сегментарный артериальный медиолизис чаще всего проявляется спонтанным внутрибрюшным кровоизлиянием у пациентов в возрасте от 50 до 80 лет. Кровоизлияние может происходить в брыжейку или брюшину либо, реже, в просвет кишечника. Типичными симптомами являются боль в животе, вздутие живота, шок и снижение гематокрита. Также описаны ишемия кишечника, гематурия или гемобилия. У пациентов среднего возраста с нетравматическим спонтанным брыжеечным кровоизлиянием наиболее вероятной первопричиной является сегментарный артериальный медиолизис. Летальность, по имеющимся данным, достигает 50%.

Патология

Сегментарный артериальный медиолизис — редкая неатеросклеротическая и невоспалительная артериопатия. В основе гистологического процесса лежит лизис гладких мышц наружного слоя медии артериальной стенки, приводящий к интрамуральным кровоизлияниям, мешотчатым или расслаивающим аневризмам, тромбозу и кровотечению. Заболевание с прерывистым характером поражения («skip pattern») вовлекает висцеральные артерии брюшной полости, чаще всего поражая ветви верхней брыжеечной артерии среднего калибра. Этиология неизвестна, однако отмечается связь с эпизодами спланхнической вазоконстрикции (например, шок, гипоксия, недавнее обширное оперативное вмешательство, инфузия вазопрессоров). Имеется некоторое гистологическое сходство с фибромышечной дисплазией, которая входит в дифференциальный диагноз, однако клинические проявления и локализация поражений обычно характерны.

Рентгенологические признаки

Характерным признаком заболевания являются множественные аневризмы спланхнических артерий брюшной полости. КТ является методом выбора.

КТ

При КТ обычно выявляется брыжеечное или внутрибрюшинное кровоизлияние, а КТА демонстрирует спектр ангиографических изменений ветвей висцеральных артерий, включая:

• веретенообразные аневризмы

• стеноз

• расслоения

• окклюзии

Характерно последовательное чередование аневризм и стенозов — картина «нитки бус». Аневризмы распределены хаотично, в отличие от микотических аневризм, которые преимущественно локализуются в зонах бифуркаций. Могут встречаться расслоения, однако они редки в спланхнических ветвях.

Лечение и прогноз

Тяжесть клинической картины при манифестации заболевания вариабельна, может быть оправдана консервативная терапия. Важно отметить, что иммуносупрессивная терапия глюкокортикостероидами или другими препаратами считается нецелесообразной, так как данная артериопатия не имеет воспалительной или аутоиммунной природы. В целом прогноз после первого эпизода заболевания считается благоприятным.

Для случайно выявленных очагов естественное течение сегментарного артериального медиолиза изучено недостаточно. Описаны случаи сегментарного артериального медиолиза с внезапным появлением артериографических изменений, за которым следует симптомная стадия, при этом кровоизлияние сопряжено с высокой летальностью. После этого артериопатия может либо разрешиться, либо оставаться без изменений (status quo), иметь волнообразное течение или переходить с одних сегментов на другие. Такое непредсказуемое естественное течение побуждает большинство авторов рекомендовать динамическое наблюдение в течение нескольких лет с проведением профилактического эндоваскулярного лечения при увеличивающихся аневризмах, особенно если их размер составляет >10 мм.

Значительное абдоминальное кровоизлияние требует неотложного лечения. Чаще всего рекомендуется спиральная эмболизация, выполнение которой обычно не представляет трудностей в тех случаях, когда пораженную артерию можно выключить из кровотока без развития выраженной дистальной ишемии. Как и характерно для висцеральных артерий, для полного выключения часто требуется окклюзия сосудов как проксимальнее, так и дистальнее места кровоизлияния. Также может выполняться клеевая эмболизация.

Если эмболизация недоступна или противопоказана, может потребоваться хирургическая ревизия, лигирование и резекция поражённых сегментов кишечника и внутренних органов.

Дифференциальный диагноз

К рассматриваемым заболеваниям относятся:

• воспалительные артерииты

  • гранулематоз с полиангиитом, узелковый полиартериит, эозинофильный гранулематоз с полиангиитом, болезнь Кавасаки и другие редкие причины артериопатий могут поражать висцеральные артерии, однако они сопровождаются характерными лабораторными маркерами воспаления, которые обычно отсутствуют при SAM

• микотические аневризмы

  • отличаются по распределению от SAM, для которого характерно поражение случайных сегментов с прерывистым паттерном («skip-поражение») и отсутствие предпочтительной локализации в области бифуркаций

• кистозный медионекроз

  • редко поражает висцеральные сегменты, и у пациента обычно имеются стигмы синдрома Марфана

• фибромускулярная дисплазия

  • редко встречается в сосудах, помимо сонных и почечных артерий, протекает безболезненно, поражает лиц более молодого возраста и редко сопровождается кровоизлиянием