Склеродермия (легочные проявления)

Поражение легких при склеродермии гистологически выявляется у 90% пациентов со склеродермией. Это ведущая причина смертности, и, согласно данным аутопсий, легкие поражаются почти в 100% случаев. Однако лишь у 25% пациентов наблюдается клиническая картина с респираторными симптомами или определяются изменения на КТ.

Общее обсуждение склеродермии см. в основной статье: склеродермия.

Клиническая картина

У пациентов с наличием симптомов поражения легких исследование функции внешнего дыхания обычно выявляет рестриктивные нарушения, включающие:

• снижение легочных объемов

• сохранение скоростных показателей

• снижение диффузионной способности легких

Патология

Патогенез поражения легких обусловлен отдельными механизмами:

• прямое поражение

  • интерстициальное заболевание лёгких, ассоциированное со склеродермией (SSc-ILD)

    • неспецифическая интерстициальная пневмония (NSIP): встречается чаще

    • паттерн обычной интерстициальной пневмонии (UIP): гистологически неотличим от ревматоидного лёгкого и идиопатического лёгочного фиброза

  • ассоциированная со склеродермией лёгочная артериальная гипертензия (SSc-PAH)

    • патогенез неясен, но может быть обусловлен повреждением эндотелия сосудов с последующим апоптозом, воспалением и нарушением регуляции ангиогенеза, приводящими к облитерации артерий и их сужению вследствие фиброза

• косвенное поражение

  • вторичное повреждение легких вследствие аспирационного пневмонита, обусловленного поражением пищевода: см. поражение ЖКТ при склеродермии

Эти две патологии могут сосуществовать. В остальной части статьи рассматривается первый вариант. Для обсуждения второго состояния обратитесь к статье аспирационный пневмонит. 

Рентгенологические признаки

Обзорная рентгенография

Рентгенограммы органов грудной клетки нечувствительны к ранним изменениям и могут выглядеть нормальными, несмотря на отклонения в тестах функции дыхания. Со временем признаки фиброза легких становятся очевидными. Дополнительные признаки включают:

• расширение пищевода

• кальцинация по типу «яичной скорлупы» лимфатических узлов средостения

• плевральный выпот встречается редко

• также может определяться увеличение сердечного силуэта и легочных артерий вследствие склеродермического поражения легочных сосудов

КТ

При ВРКТ склеродермия может проявляться паттерном либо неспецифической интерстициальной пневмонии (NSIP) (чаще), либо обычной интерстициальной пневмонии (UIP). Интерстициальные изменения легких при склеродермии менее выражены и менее грубые, чем при идиопатическом легочном фиброзе, при этом у большинства пациентов поражается лишь ограниченная часть легких (менее 10% в половине случаев).

• на ранних стадиях могут выявляться изменения по типу матового стекла

• на более поздних стадиях могут определяться признаки сотового легкого и уменьшение объема легких

• обычно поражаются базальные отделы легких и субплевральные зоны

• могут определяться кисты диаметром 1-5 см

• плевральный выпот обычно не характерен

• КТ также может выявлять признаки легочной гипертензии и медиастинальной лимфаденопатии

• симптом четырех углов: двустороннее воспаление и фиброз в переднелатеральных отделах верхних долей и задневерхних отделах нижних долей описываются как специфический признак, помогающий дифференцировать системную склеродермию от идиопатического легочного фиброза

• бронхоэктазы

  • как правило, цилиндрические

  • по данным одного исследования, могут встречаться примерно у 60% пациентов

• расширение пищевода является нередкой находкой

Лечение и прогноз

Поражение лёгких неизлечимо, однако некоторые препараты могут улучшить состояние или остановить прогрессирование. К ним относятся циклофосфамид, глюкокортикоиды или N-ацетилцистеин, хотя данные неоднозначны.

Осложнения

• лёгочная артериальная гипертензия наблюдается у до 50% пациентов и может развиваться без признаков интерстициального фиброза

• более высокая частота развития рака лёгкого, особенно аденокарциномы

• разрыв лёгочных кист, приводящий к пневмотораксу

Причиной смерти часто становится аспирационная пневмония.

Дифференциальный диагноз

На ВРКТ дифференциальный диагноз по существу такой же, как при обычной интерстициальной пневмонии и фиброзе нижних отделов лёгких.

Важным признаком, помогающим в диагностике на КТ, является наличие расширенного пищевода.
Плевральный выпот крайне нехарактерен для склеродермии и указывает скорее на ревматоидное лёгкое или СКВ.

См. также

• костно-мышечные проявления склеродермии

• сердечные проявления склеродермии

• желудочно-кишечные проявления склеродермии

• гепатобилиарные проявления склеродермии

• почечные проявления склеродермии