Примитивная нейроэктодермальная опухоль ЦНС (исторический)

Примитивные нейроэктодермальные опухоли (или ПНЭО ЦНС) ранее рассматривались как агрессивные новообразования головного мозга, наиболее часто встречающиеся в педиатрической популяции. Важно отметить, что данный термин больше не используется в классификации опухолей ЦНС ВОЗ. 

Для дальнейшего обсуждения см. статью эмбриональные опухоли с многорядными розетками (ETMR). 

Терминология

Термин вышел из употребления и был исключён в обновлении классификации опухолей ЦНС ВОЗ 2016 года, будучи включённым в понятие эмбриональные опухоли с многорядными розетками (ETMR). 

Традиционно под собирательным термином «ПНЭО ЦНС» объединялся ряд опухолей:

• медуллобластома: безусловно, наиболее распространённая (рассматривается отдельно)

• супратенториальная ПНЭО: 15% от всех ПНЭО ЦНС

  • пинеобластома: наиболее распространённая супратенториальная ПНЭО (рассматривается отдельно)

  • эпендимобластома: также исключена из классификации ВОЗ в 2016 году и объединена в группу ETMR

  • медуллоэпителиома (рассматривается отдельно)

• спинальная ПНЭО: встречается редко

Кроме того, примитивный нейрональный компонент также может быть выявлен в глиобластомах — ранее это обозначалось как глиобластома с ПНЭО-подобным компонентом, но в настоящее время считается просто гистологическим паттерном.

В остальной части этой статьи рассматривается то, что исторически обозначалось как супратенториальная примитивная нейроэктодермальная опухоль (sPNET).

Примечание: PNET ЦНС не следует путать с периферической примитивной нейроэктодермальной опухолью (pPNET), которая относится к опухолям ОДА.

Эпидемиология

Они обычно возникают в детском возрасте, как правило, в первые 10 лет жизни, со средним возрастом 5 лет. Отмечается преобладание у лиц мужского пола.

Клиническая картина

Клиническая картина неспецифична и не позволяет дифференцировать их от других агрессивных внутричерепных объёмных образований. Могут присутствовать симптомы повышенного внутричерепного давления, судороги и очаговая неврологическая симптоматика.

Патология

Супратенториальные PNET состоят из примитивных недифференцированных нейроэпителиальных клеток и являются опухолями WHO grade 4. Это злокачественные эмбриональные опухоли из мелких круглых синих клеток, которые могут проявлять дивергентную дифференцировку различной степени по нейрональному, глиальному или, в редких случаях, мезенхимальному пути. Они крайне гетерогенны по своему гистологическому строению, что находит отражение в их семиотике при лучевых методах исследования. Могут определяться розетки Гомера — Райта.

Ассоциированные состояния

• Синдром Горлина — Гольца

• Синдром Тюрко

Рентгенологические признаки

Супратенториальные PNET, по определению, располагаются супратенториально и могут возникать как в полушариях большого мозга, так и в боковых желудочках.

КТ

• часто визуализируется как крупное объёмное образование неправильной формы

• обычно от изо- до гиперослабляющего (гиперденсного) на бесконтрастных изображениях

• часто определяются кистозные компоненты (≈65%)

• кальцинация встречается часто (≈70%)

• демонстрирует гетерогенное накопление контраста

Ангиография (ДСА)

Неспецифична, картина варьирует от аваскулярной до гиперваскулярной.

МРТ

Степень перитуморального вазогенного отёка на удивление мала, учитывая размер объёмного образования и агрессивные характеристики опухоли.

• T1: сигнал крайне вариабелен, может быть от гипоинтенсивного до изоинтенсивного

• T2

  • в целом гиперинтенсивный сигнал солидных компонентов

  • кистозные компоненты встречаются часто

  • участки гипоинтенсивного сигнала за счёт кальцинированных компонентов

• T1 C+ (Gd)

  • демонстрирует выраженно гетерогенное накопление контраста

  • часто наблюдается лептоменингеальная диссеминация

• DWI: часто определяется ограничение диффузии

• МР-спектроскопия

  • повышение уровня холина

  • снижение уровня NAA

  • повышение пика таурина (Tau) (относительно специфично для PNET)

Лечение и прогноз

Супратенториальные PNET обычно имеют более неблагоприятный прогноз, чем медуллобластомы, с низкой 5-летней выживаемостью. Часто наблюдается лептоменингеальная и/или субарахноидальная диссеминация, что требует визуализации и лечения всей невральной оси. 

Дифференциальный диагноз

Основные дифференциально-диагностические соображения по данным визуализации включают:

• астроцитома

• эпендимома

• олигодендроглиома

• внутричерепная тератома

• атипичная тератоидно-рабдоидная опухоль (AT/RT)