Эмбриональная опухоль с многослойными розетками (ETMR)

Молодой пациент мужского пола с гистологически подтвержденной sPNET.

Примечание: возраст пациента не указан, однако, судя по состоянию зубного ряда, это молодой взрослый. Диагноз супратенториальной ПНЭО / эмбриональной опухоли с многорядными розетками (ETMR) редко встречается за пределами первого десятилетия жизни. Как говорится, «экстраординарные утверждения требуют экстраординарных доказательств», поэтому без более убедительных данных диагностическая уверенность была снижена до «возможной» (possible).

У взрослого пациента более вероятно, что образование представляет собой глиобластому с примитивным нейрональным компонентом, возможно, развившуюся на фоне предшествующей олигодендроглиомы (учитывая кальцинации).

Примечание: В действующей (2016) классификации опухолей ЦНС ВОЗ были внесены существенные изменения в отношении опухолей, ранее считавшихся супратенториальными PNET, которые теперь классифицируются как эмбриональные опухоли с многослойными розетками (ETMR), наряду с рядом других нозологических единиц, с учётом характерной амплификации региона C19MC на 19-й хромосоме (19q13.42).