Плевропульмональная бластома

Плевропульмональные бластомы — это редкие первичные внутригрудные злокачественные опухоли детского возраста с вариабельной степенью агрессивности. Примерно в 25% случаев объёмное образование может быть экстрапульмональным и прикрепляться к париетальной плевре. Они классифицируются в группе саркоматоидных карцином легких.

Эпидемиология

Плевропульмональная бластома встречается в детском возрасте, преимущественно в первые годы жизни (90% случаев — у детей в возрасте 0–2 лет).

Патология

Плевропульмональная бластома считается разновидностью пульмональной бластомы. Она включает как мезенхимальный, так и эпителиальный компоненты, напоминающие фетальное легкое. Двустороннее поражение встречается крайне редко.

Ассоциированные состояния

Плевропульмональные бластомы ассоциированы с 4-м типом врожденных мальформаций дыхательных путей (CPAM). Однако, вероятно, любое их сосуществование связано с фоновой генетической предрасположенностью, а не с первоначальным представлением о том, что CPAM подвергается злокачественной трансформации.

Плевропульмональная бластома ассоциирована с семейным синдромом опухолей и дисплазий, связанных с PPB, в 33% случаев. У многих из этих пациентов имеется мутация гена DICER1. В 10% случаев у пациентов с PPB также может выявляться многокамерная кистозная нефрома и очень редко — опухоль Вильмса.

Классификация

Эта классификация представляет собой континуум от менее злокачественного к наиболее злокачественному очагу:

• кистозный: 1-й тип (пренатально и до возраста 10 месяцев), 14%

• смешанный: 2 тип (средний возраст 34 месяца), 48%

• солидный: 3 тип (средний возраст 44 месяца), 38%

Плевропульмональные бластомы 1 типа рентгенологически невозможно дифференцировать от ВПРЛ (CPAM) 1 и 4 типов. Таким образом, данное заболевание должно быть включено в дифференциальный диагноз, особенно если у пациента известен другой тип бластомы, так как 25% плевропульмональных бластом встречаются в семьях с семейным анамнезом бластом.

Плевропульмональные бластомы обычно правосторонние, прилежат широким основанием к плевре, без инвазии в грудную стенку или кальцинаций. Иногда клиническая картина может проявляться пневмотораксом. ППБ 2 и 3 типов ассоциированы с метастазами в ЦНС и кости.

Генетика

При плевропульмональных бластомах иногда выявляются: 

• мутация TP53

• накопление белков p53 и MDM2

Рентгенологические признаки

Плевропульмональные бластомы рентгенологически часто выявляются на поздних стадиях в виде одностороннего тотального затемнения легкого («белого легкого») на обзорной рентгенограмме со смещением средостения в противоположную сторону. Как правило, эрозии прилежащих ребер и кальцинации отсутствуют.

Ультразвуковое исследование

Малоинформативный метод визуализации для этого диагноза; данные исследования неспецифичны и могут демонстрировать обширную зону консолидации без сонографического симптома воздушной бронхографии.

КТ

Плевропульмональная бластома обычно визуализируется как крупное объёмное образование в грудной полости со смешанным солидно-кистозным гетерогенным низким ослаблением, плевральным выпотом (не являющимся ведущим изменением), контралатеральным смещением средостения и отсутствием инвазии в грудную стенку.

• тип 1: очаги проявляются в виде одиночной кисты или многокамерного кистозного образования (часто заполненного воздухом)

• тип 2: очаги представляют собой полости, заполненные воздухом или жидкостью, с возможными уровнями жидкость-газ, а также солидными внутренними узлами

• тип 3: опухоли представляют собой солидные очаги с низким ослаблением на КТ и однородным или гетерогенным накоплением контраста

ПЭТ-КТ

Плевропульмональная бластома 3-го типа демонстрирует повышенное накопление 18F-фтордезоксиглюкозы (ФДГ) при ПЭТ-КТ

Лечение и прогноз

Плевропульмональные бластомы 1-го типа имеют благоприятный прогноз. Полная хирургическая резекция часто является методом выбора, как и при CPAM. Опухоли размером более 5 см, так же как и плевропульмональные бластомы 1-го и 2-го типов, имеют худший прогноз _.

Дифференциальный диагноз

Дифференциальный диагноз плевропульмональной бластомы 1-го типа включает другие кистозные очаги:

• CPAM 1-го и 4-го типов: неотличимы от плевропульмональной бластомы 1-го типа; однако врожденные мальформации легких часто выявляются при УЗИ плода во втором триместре, тогда как плевропульмональные бластомы обычно обнаруживаются постнатально

• крупная бронхогенная киста/киста лёгкого/пневматоцеле/интерстициальная эмфизема лёгких

Дифференциальный диагноз плевропульмональных бластом 2 и 3 типов, особенно при их местно-деструктивном росте, включает более частые опухоли:

• нейробластома

• внутригрудная саркома мягких тканей

• примитивная нейроэктодермальная опухоль (PNET) грудной клетки

• фетальная интерстициальная опухоль лёгкого (FLIT)

См. также

• саркоматоидный рак лёгких

• фетальная аденокарцинома лёгкого (FLAC)

• синдром DICER1