Радиопедия
Меню

Врожденная мальформация дыхательных путей

Случай предоставил Selina Shi

Клиническая картина

Поступил со рвотой и лейкоцитозом, тахикардией и нормальной частотой дыхания. Родился на 37-й неделе с массой тела 2,6 кг. Роды протекали без осложнений через естественные родовые пути, оценка по шкале Апгар составила 9 баллов на 1-й и 5-й минутах после рождения. Антенатальное УЗИ не проводилось.

Данные пациента

Возраст:
2 дня
Пол:
Мужской

На рентгенографии органов грудной клетки определяется крупное кистозное просветление в базальных отделах левого лёгкого. Кардиомедиастинальный силуэт в пределах нормы; признаков консолидации, плеврального выпота или пневмоторакса не выявлено.

На КТ органов грудной клетки с контрастным усилением в корональной и аксиальной проекциях определяется одиночное крупное кистозное образование с выраженным уровнем жидкость-газ в нижней доле левого легкого. Отмечается незначительный масс-эффект. К кистозному образованию прилежат зоны затемнения легочной ткани с нечеткими контурами. Других патологических изменений легких или сердца не выявлено. Объем легких с обеих сторон в норме. Диафрагмальной грыжи или других патологических изменений не обнаружено.

Обсуждение

На первичной рентгенографии органов грудной клетки определялось крупное кистозное просветление в базальных отделах левого лёгкого с внутренним уровнем газ-жидкость. Дифференциальный диагноз включал врождённую диафрагмальную грыжу, плевропульмональную бластому и I тип врождённого порока развития дыхательных путей (CPAM).

Для уточнения характера патологии в нижних отделах левой половины грудной полости была выполнена КТ органов грудной клетки и брюшной полости с контрастным веществом. На КТ органов грудной клетки выявлена крупная тонкостенная киста размером 30 x 50 x 31 мм с уровнем газ-жидкость в нижней доле левого лёгкого. Окружающих более мелких кист не определялось. КТ органов брюшной полости показала интактную диафрагму, что исключило диафрагмальную грыжу. Эпицентр крупного кистозного очага располагается в толще нижней доли левого лёгкого. С учётом этого CPAM более вероятна, чем плевропульмональная бластома, при которой локализация очага носит более периферический характер у плевропульмональной границы.

С предполагаемым диагнозом CPAM пациенту были выполнены левосторонняя торакотомия и левосторонняя нижняя лобэктомия. Морфология образца ткани легкого и результаты иммуногистохимического окрашивания подтвердили CPAM. Плевропульмональная бластома маловероятна, поскольку характерные для нее признаки камбиеподобной мезенхимальной пролиферации и рабдомиобластические клетки не определялись.

В заключение, CPAM может иметь широкий спектр клинической картины и должен рассматриваться даже у пациентов без респираторных симптомов. При установлении диагноза CPAM у новорожденных рентгенограмма органов грудной клетки является отправной точкой, а КТ органов грудной клетки с контрастным усилением помогает в верификации диагноза / дифференциального диагноза и определении тактики клинического ведения.

Case courtesy of Selina Shi, Radiopaedia.org, rID: 163903, CC BY-NC-SA