Менингеальная меланоцитома

Менингеальные меланоцитомы — это редкие доброкачественные первичные меланоцитарные опухоли ЦНС, происходящие из лептоменингеальных меланоцитов. Они могут возникать на любом уровне невральной оси, но чаще всего локализуются в позвоночном канале вблизи большого затылочного отверстия, а также в задней черепной ямке, полости Меккеля или прилежат к ядрам черепных нервов.

Эпидемиология

Пик выявления приходится на четвёртое и пятое десятилетия жизни, хотя эти опухоли могут диагностироваться во всех возрастных группах. У детей встречаются крайне редко.

Клиническая картина

Клиническая картина зависит от локализации и размера опухоли. Менингеальные меланоцитомы позвоночника (наиболее частые) обычно проявляются прогрессирующей болью, слабостью и сенсорным дефицитом. В редких случаях у пациентов возникает субарахноидальное кровоизлияние.

При локализации данных опухолей в тройничной полости они ассоциированы с невусом Оты — доброкачественным дермальным меланоцитарным невусом с вовлечением глазной (Va) и верхнечелюстной (Vb) ветвей тройничного нерва (CN V). 

Патология

Менингеальные меланоцитомы чаще всего выявляются в шейном и грудном отделах (интратекально-экстрамедуллярно). В пределах позвоночника меланоцитомы представляют собой интрадуральные объёмные образования и могут быть интрадуральными экстрамедуллярными или, в редких случаях, интрамедуллярными. Наиболее часто они встречаются в верхнешейном отделе, поскольку именно здесь отмечается наибольшая концентрация меланоцитов. Реже они возникают интракраниально. 

Макроскопическая картина

Макроскопически менингеальные меланоцитомы представляют собой четко отграниченные опухоли. Степень пигментации вариабельна: от черного цвета до полного отсутствия пигмента. 

Микроскопическая картина

При световой микроскопии определяются веретеновидные, веретенообразные, эпителиоидные или полигональные клетки без признаков анаплазии. Клетки имеют эозинофильную цитоплазму с вариабельным содержанием пигмента меланина. Фигуры митозов встречаются редко или отсутствуют, а некроз и кровоизлияния, как правило, не наблюдаются. Эти особенности помогают дифференцировать меланоцитомы от метастатических или первичных меланом центральной нервной системы.

Иммунофенотип

Как и в случае других первичных меланоцитарных опухолей ЦНС, менингеальные меланоцитомы обычно демонстрируют следующие результаты иммуногистохимического окрашивания 4: 

• HMB45: положительный

• melan-A: положительный

• MITF: положительный

• S100: положительный

• виментин: вариабельно

• нейрон-специфическая енолаза: вариабельно

• GFAP, NFP, цитокератины, EMA: обычно отрицательно

Рентгенологические признаки

Предоперационная диагностика менингеальной меланоцитомы часто затруднена, поскольку клинические и нейрорадиологические признаки опухоли неспецифичны.

КТ

Чётко очерченный, от изоденсного до гиперденсного, однородный очаг, накапливающий контрастное вещество.

МРТ

МРТ-картина менингеальных меланоцитом вариабельна и зависит от содержания меланина.

Характеристики сигнала включают:

• T1: изоинтенсивный или гиперинтенсивный

• T2: изоинтенсивный или гипоинтенсивный

• T1 C+ (Gd): неоднородное накопление контраста

• T2* GRE: может определяться эффект «блуминга» низкого сигнала

Лечение и прогноз

Хотя менингеальные меланоцитомы классифицируются как доброкачественные, они могут вести себя агрессивно, а в небольшом числе случаев возможна трансформация в злокачественную меланому. Полное иссечение является методом выбора, однако зачастую это невозможно, поскольку интраоперационное кровотечение может быть массивным. Кроме того, сообщалось о местных рецидивах даже после тотального удаления опухоли. Из-за риска рецидива опухоли даже после полного иссечения рекомендуется адъювантная лучевая терапия как при полной, так и при неполной резекции.

Дифференциальный диагноз

Дифференциальный диагноз по данным визуализации включает:

• другие меланотические очаги

  • меланотическая менингиома

  • внутричерепные метастазы меланомы

• геморрагические очаги

  • гемангиобластома

  • геморрагические метастазы 

  • кавернозная мальформация

    • округлые зоны неоднородной интенсивности сигнала на T1- и T2-взвешенных изображениях за счет продуктов распада крови различной давности (симптом «попкорна»)

    • ободок гемосидерина на T2-взвешенных изображениях

    • гипоинтенсивный «blooming»-эффект на градиентных последовательностях

    • минимальное накопление контраста или его отсутствие

В позвоночнике, помимо вышеуказанных очагов, следует учитывать: 

• геморрагические интрамедуллярные опухоли спинного мозга

  • эпендимома

  • астроцитома