Инфантильная гемангиома печени

Инфантильные гемангиомы печени (IHH) — это очаги в печени, состоящие из крупных выстланных эндотелием сосудистых каналов, которые наблюдаются у плодов и новорожденных. Их не следует путать с эпителиоидной гемангиоэндотелиомой печени, которая встречается у пациентов старшего возраста.

Терминология

Эти доброкачественные опухоли ранее назывались инфантильными гемангиоэндотелиомами печени, но поскольку они сходны с гемангиомами другой локализации, Международное общество по изучению сосудистых аномалий (ISSVA) реклассифицировало их в гемангиомы. 

Эпидемиология

Младенческие гемангиомы печени встречаются у плодов и новорожденных и могут выявляться внутриутробно уже на 16-й неделе гестации. Это наиболее частое доброкачественное объёмное образование печени у детей, обычно выявляемое в возрасте <6 месяцев.

Клиническая картина

Младенческие гемангиомы печени характеризуются выраженным артериовенозным шунтированием, которое может приводить к фатальным сердечно-сосудистым нарушениям и водянке плода. Состояние может проявляться гепатомегалией, поскольку в большинстве случаев поражается вся печень.

Кроме того, у плодов могут развиваться гемолитическая анемия, тромбоцитопения и коагулопатия потребления (синдром Казабаха — Мерритта).

Если эти опухоли не обнаружены пренатально, у новорожденных может клинически проявляться необъяснимая застойная сердечная недостаточность.

Патология

Инфантильные гемангиомы печени гистологически схожи с гемангиомами («земляничный невус»), но отличаются как от кавернозных гемангиом взрослого типа, представляющих собой венозные мальформации, так и от ангиосарком.

Маркеры

Сывороточный альфа-фетопротеин редко повышен при инфантильной гемангиоме печени с поправкой на возраст младенца. Следует отметить, что физиологически уровень АФП очень высок при рождении и экспоненциально снижается почти до значений взрослых к возрасту около 8–9 месяцев.

Ассоциированные состояния

• гипотиреоз: вероятно, обусловлен высокой активностью йодтиронин-3-дейодиназы, вырабатываемой гемангиомами

• гемангиомы другой локализации в 10% случаев

Рентгенологические признаки

Обзорная рентгенография

Могут определяться неспецифические признаки, такие как гепатомегалия и кальцинация печени, выявляемые примерно в 15% случаев. На рентгенограмме органов грудной клетки могут присутствовать косвенные признаки застойной сердечной недостаточности. 

УЗИ

Младенческие гемангиомы печени имеют вариабельную эхографическую картину: они могут быть гипоэхогенными, гиперэхогенными или иметь смешанную эхогенность с выраженными сосудистыми каналами. При цветовом допплеровском картировании определяется усиленный кровоток.

КТ

Характерно типичное периферическое накопление контраста с постепенным заполнением к центру. Другим характерным признаком является уменьшение калибра аорты (синдром средней части аорты) дистальнее уровня отхождения чревного ствола из-за значительного перераспределения кровотока в сторону печени. Этот же процесс вызывает гипертрофию чревного ствола и печёночной артерии.

МРТ

Мультифокальные гемангиомы представляют собой сферические очаги с однородной интенсивностью сигнала на МРТ. Обычно определяются крупные феномены потери сигнала от кровотока. Типичные сигнальные характеристики включают:

• T1: гипоинтенсивный

• T2: гиперинтенсивный

Они, как правило, демонстрируют равномерное накопление контраста и могут проявлять те же сосудистые изменения, что и на КТ.

Лечение и прогноз

Естественное течение инфантильных гемангиом печени в младенческом возрасте характеризуется фазой быстрого пролиферативного роста в первые шесть месяцев жизни с последующей регрессией и инволюцией.

При отсутствии симптомов лечение может не потребоваться.

При возникновении симптомов сердечной недостаточности с высоким сердечным выбросом препаратом первой линии является пропранолол. При неэффективности медикаментозной терапии может быть выполнена эмболизация очагов для устранения артериовенозного шунтирования, вызывающего сердечную недостаточность.

Дифференциальный диагноз

• гепатобластома

  • повышение уровня альфа-фетопротеина

  • редко встречается у новорождённых

• метастазы нейробластомы: обычно множественные

• мезенхимальная гамартома (обычно визуализируется как многокамерное кистозное объёмное образование)