Синдром Казабаха — Мерритта

Синдром Казабаха — Мерритта, также известный как синдром гемангиомы и тромбоцитопении, представляет собой редкое жизнеугрожающее заболевание, встречающееся преимущественно у младенцев, при котором быстрорастущая сосудистая опухоль приводит к развитию тромбоцитопении, микроангиопатической гемолитической анемии и коагулопатии потребления.

Патология

Сосудистые опухоли могут расти очень быстро, что может индуцировать тяжелую тромбоцитопению и выраженную коагулопатию потребления. В тяжелых случаях может развиваться диссеминированное внутрисосудистое свертывание.

Этиология

Синдром Казабаха — Мерритта чаще всего наблюдается у младенцев с капошиформной гемангиоэндотелиомой или пучковой ангиомой. Тем не менее причиной могут быть и другие сосудистые опухоли, такие как инфантильная гемангиома; также описаны редкие случаи у взрослых с гигантскими гемангиомами печени.

Рентгенологические признаки

Рентгенологические признаки специфичны для каждого типа сосудистой опухоли. Они могут локализоваться в различных областях, чаще всего подкожно, в костно-мышечной системе, селезёнке и печени.

Лечение и прогноз

При синдроме Казабаха — Мерритта с переменным успехом применяются различные методы лечения, включая системные кортикостероиды, лучевую терапию, компрессию, эмболизацию и фармакотерапию (например, интерферон, антиагреганты).

Осложнения

Также могут возникать повторные гемартрозы, приводя к артропатии, сходной с гемофилией. Другие осложнения включают застойную сердечную недостаточность и желудочно-кишечные кровотечения.

История и этимология

Синдром назван в честь Haig Haigouni Kasabach и Katharine Krom Merritt, двух педиатров, впервые описавших это состояние в 1940 году.