Гигантская гемангиома печени

Гигантские гемангиомы печени, также известные как гигантские венозные мальформации печени, представляют собой относительно редкие неопухолевые сосудистые образования печени, которые могут достигать поразительно больших размеров и имитировать опухоли.

Терминология

Важно отметить, что согласно новой номенклатуре данные образования классифицируются как венозные мальформации (классификация сосудистых аномалий ISSVA). Тем не менее в протоколах исследований целесообразно указывать слово «гемангиома», поскольку этот термин повсеместно встречается в литературе и более привычен многим клиницистам. В остальной части статьи термины «гигантская гемангиома печени» и «гигантская венозная мальформация печени» используются как взаимозаменяемые.

Кроме того, в литературе нет единого мнения относительно точного определения понятия «гигантская» гемангиома печени: в одних источниках ее критерием считается размер >4 см, в других — >6 см или даже >10 см. В любом случае они являются примерами атипичных гемангиом печени.

Клиническая картина

Многие образования протекают бессимптомно, однако кровоизлияние, тромбоз и масс-эффект могут приводить к чувству переполнения в животе и боли. В зависимости от локализации и размера масс-эффект на смежные структуры (желчевыводящие пути или сосудистые структуры) также может приводить к специфической клинической картине.

Также могут наблюдаться кровоизлияние и/или разрыв (как правило, после травмы или биопсии).

Патология

Гигантские венозные мальформации печени могут содержать участки центрального некроза/разжижения, кровоизлияния, периферической кальцинации, фиброза и тромбоза, что обусловливает их гетерогенную структуру и неполное накопление контраста даже на очень отсроченных фазах сканирования.

Ассоциированные состояния

• гемангиоматоз печени

Рентгенологические признаки

Ультразвуковое исследование

При ультразвуковом исследовании в серой шкале гигантские гемангиомы печени визуализируются как неоднородное объёмное образование.

КТ 

Гигантские гемангиомы могут демонстрировать схожие данные исследования со своими аналогами меньшего размера, хотя эти признаки менее постоянны.

При бесконтрастном сканировании очаги обычно представляют собой неоднородные объёмные образования пониженного ослабления с выраженными центральными зонами низкого ослабления.

Типичная картина накопления контраста представляет собой периферическое узловое прерывистое накопление контраста с постепенным центростремительным заполнением, плотность которого соответствует ослаблению аорты (как и для гемангиом меньшего размера).

Заполнение контрастным веществом может происходить медленно, а центральные отделы могут так и не продемонстрировать полного контрастирования. Изредка они могут демонстрировать минимальное накопление контраста.

Также может наблюдаться втяжение капсулы вследствие рубцевания.

МРТ

• T1

  • четко отграниченное гипоинтенсивное объёмное образование

  • щелевидные зоны низкой интенсивности сигнала

• T1 C+ (Gd)

  • щелевидная зона может оставаться гипоинтенсивной при накоплении контраста

  • в остальном характер накопления контраста аналогичен картине на КТ

• T2: щелевидная зона может быть выраженно гиперинтенсивной на T2

Лечение и прогноз

Осложнения

К потенциальным осложнениям относятся: 

• масс-эффект на прилежащие структуры (например, желчевыводящие пути, сосуды печени)

• Синдром Казабаха — Мерритта  (форма коагулопатии потребления вследствие тромбоцитопении)

• разрыв с гемоперитонеумом