Мидаортальный синдром

Среднеаортальный синдром — это редкое заболевание, поражающее детей и лиц молодого возраста. Оно характеризуется прогрессирующим сужением брюшной аорты и её крупных ветвей, известным как «коарктация брюшной аорты».

Клиническая картина

Манифестация симптомов обычно происходит в детском или молодом возрасте:

• артериальная гипертензия (наиболее часто)

• перемежающаяся хромота

• почечная недостаточность

Патология

В большинстве случаев точная причина неизвестна, хотя, вероятно, она связана с неблагоприятным воздействием во внутриутробном периоде. Несмотря на наличие интимального и субинтимального фиброза и фрагментации эластической медии, артериит и атеросклероз при данном состоянии характерно отсутствуют.

Эластиновая артериопатия при синдроме Вильямса в редких случаях также может быть причиной.

Рентгенологические признаки

УЗИ

В В-режиме в дистальном отделе грудной аорты и в брюшной аорте может выявляться сегментарное сужение или извитость.

При цветовом допплеровском картировании может определяться элайзинг-эффект, в то время как при спектральной допплерографии отмечается повышение пиковой систолической скорости в суженных сосудах (часто в диапазоне около 230–480 см/с). В сосудах дистальнее стеноза может определяться кровоток типа tardus-parvus.

Ангиография (ДСА)

Хотя может наблюдаться поражение любого отдела брюшной аорты, часто сужен интерренальный сегмент, включая устья почечных артерий. Обычно отмечаются расширенные спланхнические коллатерали (например, нижняя брыжеечная артерия, дуга Риолана, краевая артерия Драммонда). Бифуркация аорты и подвздошные артерии интактны.

Лечение и прогноз

Эндоваскулярное лечение является предпочтительным методом, поскольку представляет собой малоинвазивный вариант вмешательства. Для расширения просвета аорты обычно устанавливают баллонорасширяемые стенты / стент-графты. При вовлечении почечных артерий требуются сложные эндоваскулярные/хирургические вмешательства, такие как фенестрированные графты с реимплантацией почечных артерий.

Без лечения продолжительность жизни существенно снижается: большинство пациентов умирают от ишемических/гипертензивных осложнений к 40 годам.

Дифференциальный диагноз

Дифференциальный диагноз по данным лучевых методов исследования включает:

• артериит Такаясу

• нейрофиброматоз