Мезенхимальная гамартома печени

Мезенхимальные гамартомы печени — это редкие доброкачественные очаги печени, наиболее часто встречающиеся у детей в возрасте до 2 лет. Некоторые авторы считают их скорее аномалиями развития, чем кистозными новообразованиями. 

Эпидемиология

Мезенхимальные гамартомы печени обычно возникают у детей и новорожденных, причем в большинстве случаев клиническая картина развивается в течение первых двух лет жизни. У взрослых они встречаются крайне редко. Сообщается о преобладании среди пациентов лиц мужского пола в соотношении 2:1.

Клиническая картина

Мезенхимальная гамартома печени на момент выявления может достигать довольно крупных размеров, в связи с чем увеличение объема живота и дыхательная недостаточность считаются наиболее частыми клиническими проявлениями у детей.

Патология

Очаги характеризуются сочетанием протоковых структур (кровеносных сосудов, небольших групп гепатоцитов и желчных протоков) в обильной, рыхлой/отёчной соединительнотканной строме. Кальцинация наблюдается редко.

Макроскопическая картина

На разрезе обычно определяются множественные кисты в отёчной строме; кисты могут варьировать по размеру от нескольких миллиметров до 16 см, а также по количеству и распределению, будучи изолированными или сообщающимися.

Микроскопическая картина

Мезенхимальные гамартомы у взрослых могут демонстрировать ряд гистологических изменений: прогрессирующую потерю гепатоцитов, дегенерацию эпителия желчных протоков и кистозные изменения мезенхимального компонента.

Генетика

Развитие мезенхимальных гамартом печени связывают с аномальной экспрессией кластера микроРНК 19-й хромосомы, например, вследствие хромосомной перестройки, или с мутацией гена DICER1, что, в свою очередь, приводит к нарушению регуляции микроРНК.

Маркеры

Классически протекает с нормальным уровнем альфа-фетопротеина (АФП) в сыворотке крови, хотя сообщалось о редких случаях с повышенным уровнем АФП.

Рентгенологические признаки

Как и другие гамартомы, мезенхимальные гамартомы печени представляют собой дезорганизованные очаги, которые обычно имеют кистозную структуру с вариабельным количеством мягкотканного компонента. Описан широкий спектр визуализационных проявлений: от кистозных (часто с множественными перегородками) до смешанных солидно-кистозных и даже полностью солидных.

Однако ведущей рентгенологической картиной является крупное (часто около 12–15 см), преимущественно кистозное объёмное образование с внутренними перегородками. Размеры перегородок и кистозных полостей могут значительно варьировать.

Обзорная рентгенография

Хотя изменения неспецифичны, на рентгенограммах может визуализироваться крупное некальцинированное объёмное образование в правом верхнем квадранте живота.

УЗИ

Обычно визуализируется как многокамерный кистозный очаг с включениями солидных компонентов. Выявление очагов на ножке может быть затруднено. В некоторых очагах могут преобладать солидные структуры.

КТ

На нативной КТ очаг обычно имеет гетерогенную структуру. Стромальные элементы часто имеют сниженное ослабление, тогда как кистозные компоненты соответствуют ослаблению воды. Сочетание кистозных и солидных участков нередко сравнивают со «швейцарским сыром».

При КТ с контрастным усилением солидные участки или утолщенные перегородки опухоли могут демонстрировать гетерогенное накопление контраста.

МРТ

• выраженные кистозные компоненты

• мультифокальность встречается редко

МРТ-картина мезенхимальной гамартомы также может варьировать в зависимости от наличия стромальных элементов и содержания белка в жидкости.

Ангиография (ДСА)

Хотя ангиография не является стандартным методом выбора, она может визуализировать гиперваскуляризацию по периферии очага с аваскулярным центром, содержащим перегородки.

Лечение и прогноз

Мезенхимальные гамартомы — это доброкачественные очаги, и наилучшим методом лечения является хирургическая резекция, которая обычно приводит к излечению. Имеются отдельные сообщения об интраоперационной аспирации жидкости из кистозных компонентов опухоли под контролем УЗИ для уменьшения её объёма, что облегчает хирургическую резекцию.

Осложнения

С мезенхимальными гамартомами печени связаны фатальные осложнения (особенно в пренатальной группе), которые обычно обусловлены размером очага:

• водянка плода

• респираторный дистресс: респираторный дистресс новорождённых

• нарушения/осложнения кровообращения вследствие крупного объёмного образования брюшной полости

Дифференциальный диагноз

При визуализации следует учитывать:

• абсцесс печени

• гепатобластома: часто преобладание солидного компонента и стойко повышенный или нарастающий уровень АФП

• недифференцированная (эмбриональная) саркома печени: более старший возраст на момент клинической картины (6–10 лет)

• инфантильная гемангиоэндотелиома печени: ассоциирована со среднеаортальным синдромом

• простая киста печени (или их скопление): отсутствие солидного компонента

См. также

• опухоли плода

• доброкачественные опухоли печени у младенцев и детей

• мезенхимальные гамартомы грудной стенки