Недифференцированная эмбриональная саркома печени
Случай предоставил Oscar Osorio
Клиническая картина
Прогрессирующее увеличение живота в объёме и пальпируемое объёмное образование в правом верхнем квадранте на протяжении около 6 месяцев, сопровождающиеся выраженной потерей массы тела. По данным ранее выполненной тонкоигольной биопсии был сделан вывод об обширном некрозе инфекционной этиологии.
Данные пациента
- Возраст:
- 15 лет
- Пол:
- Мужской
Из случая: Недифференцированная эмбриональная саркома печени
При биопсии органов брюшной полости под контролем УЗИ визуализируется обширное гетерогенное объёмное образование с нечёткими контурами (тройной наконечник стрелки), расположенное в правой доле печени, при визуально неизменённой левой доле печени (двойной наконечник стрелки). Биопсийная игла указана одинарным наконечником стрелки.
При КТ органов брюшной полости определяется обширное гиподенсное объёмное образование, локализующееся преимущественно в правой доле печени, с расчётным объёмом более 7000 см³. Образование содержит утолщённые перегородки и солидные узловые элементы и приводит к правостороннему гидронефрозу вследствие компрессии мочеточника. В отсроченную фазу C+ отмечается незначительное накопление контраста перегородками и узловыми компонентами. Выявлены забрюшинные и брыжеечные лимфатические узлы. Признаков тромбоза воротной вены не обнаружено.
Обсуждение
Первоначально пациент был обследован на предмет возможного инфекционного заболевания в связи с результатами первичной биопсии. Однако по результатам многочисленных лабораторных исследований признаков инфекционного возбудителя обнаружено не было. Уровень альфа-фетопротеина (АФП) находился в пределах нормы.
Повторная биопсия под контролем УЗИ выявила анапластические веретеновидные клетки с гиперхромными множественными ядрами и миксоидным матриксом в сочетании с обширным некрозом, что в высокой степени соответствует эмбриональной саркоме печени.
Некоторые авторы рассматривают данную патологию как злокачественный аналог мезенхимальной гамартомы печени.
Плейлисты с этим клиническим случаем
- Гепато 2 · tuanleminh
- Экзаменационные клинические случаи (часть 4) (часть 1) · Noura Alraeesi
- GI1-P1 · tuanleminh
- Базовая педиатрия · ahmed alaa al-agamy
- Педиатрия Promet · Turay Cesur
Case courtesy of Oscar Osorio, Radiopaedia.org, rID: 57459, CC BY-NC-SA