Эпителиоидная гемангиоэндотелиома печени

Эпителиоидная гемангиоэндотелиома печени (HEHE) — это редкая злокачественная сосудистая опухоль печени низкой или промежуточной степени злокачественности.

Эпидемиология

• заболеваемость оценивается в 1–2 случая на миллион человек

• средний возраст на момент манифестации составляет от середины 40-х до начала 50-х годов

• небольшое преобладание лиц женского пола

Клиническая картина

• неспецифическая

• отклонения в биохимических пробах печени

• случайная находка при лучевом исследовании (25%)

• наличие метастазов на момент постановки диагноза (33%)

Патология

HEHE развивается из эндотелиальных клеток печени.

Микроскопическая картина

Гистологически определяется смесь дендритных и эпителиоидных опухолевых клеток в миксогиалиновой или фиброзной строме. Внутрицитоплазматические просветы могут содержать эритроциты. Клетки располагаются одиночно либо организованы в тяжи или гнезда и инфильтрируют ткань за пределами основной опухоли вдоль печеночных синусоидов — признак, который легко упустить при пункционной биопсии.

Гистологическая картина может имитировать метастатическую карциному, холангиокарциному или ангиосаркому, поэтому ключевую роль в диагностике играет иммуногистохимическое исследование. HEHE обычно экспрессирует сосудистые маркеры, такие как CD31, CD34 и антиген, связанный с фактором VIII, и отрицательна на цитокератины. Наиболее частой генетической аномалией является химерный ген CAMTA1-WWTR1.

Рентгенологические признаки

Радиологические признаки включают:

• мультифокальные субкапсулярные узлы с ретракцией капсулы +/- кальцинации

• преимущественно периферическое расположение с ретракцией капсулы печени

• симптом «леденца на палочке» (lollipop sign, обусловлен вовлечением сосудов)

• симптом «мишени» (target sign, отражает зональное строение опухоли)

Ультразвуковое исследование

Обычно визуализируются как преимущественно гипоэхогенные очаги в печени; однако они также могут иметь смешанную эхоструктуру или быть преимущественно гиперэхогенными.

КТ

Типично визуализируются как множественные очаги пониженного ослабления в обеих долях печени, которые сливаются с формированием более крупных зон пониженного ослабления периферической или субкапсулярной локализации, с накоплением контраста по типу гало или мишени в более крупных очагах.

Субкапсулярные очаги часто сопровождаются ретракцией капсулы.

Печёночные или воротные вены либо их ветви могут сужаться и обрываться у края или непосредственно внутри края этих очагов (симптом леденца на палочке).

Кальцинация встречается нечасто, но иногда наблюдается.

МРТ

• T1: гипоинтенсивные очаги относительно неизменённой паренхимы печени на нативных T1-взвешенных изображениях

T2-взвешенные изображения с контрастным усилением ферумоксидом могут помочь в дифференциации границ опухоли.

Лечение и прогноз

Клиническое течение этих очагов может варьировать, при этом гистологический анализ имеет малую ценность для прогнозирования клинического исхода. Общий прогноз значительно более благоприятный, чем при других злокачественных новообразованиях печени. Неблагоприятный исход ассоциирован с пожилым возрастом, мужским полом, полиорганным поражением и метастазами по серозным оболочкам.

Хотя в ряде случаев допустимы системная терапия и динамическое наблюдение, методами выбора считаются радикальная хирургическая резекция и ортотопическая трансплантация печени. Ввиду часто мультифокального характера опухоли трансплантация может быть оптимальным методом лечения. Метастатические очаги выявляются примерно у 30% пациентов при первичной клинической картине и чаще всего локализуются в легких. Другие, менее частые локализации включают лимфатические узлы брюшной полости, сальник, брыжейку и брюшину.

См. также

• эпителиоидная гемангиоэндотелиома (общая статья)

• инфантильная гемангиоэндотелиома печени