Долихоэктазия

Термин долихоэктазия означает расширенный и удлиненный. Он используется для описания артерий со значительным повреждением интимы (а иногда и средней оболочки), что приводит к ослаблению стенки сосуда и вызывает удлинение и расширение артерии.

Эпидемиология

Долихоэктазии чаще встречаются у мужчин. При интракраниальной долихоэктазии распространенность оценивается примерно в 3% (диапазон 0,06-5,8%). 

Клиническая картина

Часто встречаются ишемические проявления со стороны ствола головного мозга и полушарий мозжечка, а также симптомы, обусловленные гидроцефалией. Прямая компрессия черепных нервов может приводить к изолированной дисфункции черепных нервов, что обычно связано с базилярной артерией нормального калибра, имеющей извитой и удлиненный ход (синдром нейроваскулярной компрессии (NVCS)). Дисфункция черепных нервов чаще всего затрагивает VII черепной нерв и V черепной нерв. Поражение нескольких черепных нервов гораздо более вероятно при наличии дилатации (эктазии) в сочетании с извитостью и удлинением базилярной артерии. Поражаемые черепные нервы в порядке убывания частоты включают VII, V, III, VIII и VI.

Патология

Вследствие нарушения структуры соединительной ткани сосудистая стенка больше не может сохранять свою первоначальную конфигурацию и начинает ослабевать под воздействием постоянной артериальной гипертензии. Высокое артериальное давление деформирует артерию и заставляет её принимать удлиненный извитой ход, чтобы лучше противостоять повышенному давлению.

Подтипы

Может подразделяться на несколько подтипов:

• атеросклеротическая долихоэктазия

• неатеросклеротическая долихоэктазия

• долихоэктатический вид вследствие расслоения артерии

Этиология

Артериальная гипертензия чаще всего является причиной атеросклеротического типа. Постоянная нагрузка на стенки артерии приводит к деградации сосудистой стенки за счет повреждения и разрыхления сети коллагеновых и эластиновых волокон интимы. Аналогичным образом, гиперхолестеринемия или гиперлипидемия также могут вызывать достаточное повреждение сосудистой стенки, приводя к развитию долихоэктазии.

Локализация

• наиболее часто поражается вертебробазилярная артерия, см.: вертебробазилярная долихоэктазия (VDBE)

• внутренняя сонная артерия (ВСА) также подвержена высокому риску поражения

Ассоциированные состояния

• пациенты с аутосомно-доминантным поликистозом почек (АДПКП), синдромом Марфана и синдромом Элерса — Данлоса более склонны к развитию долихоэктазии(й)

• долихоэктазия также является характерным признаком у пациентов с болезнью Фабри

Рентгенологические признаки

Для классификации изменений в вертебробазилярном бассейне как долихоэктазии диаметр базилярной артерии должен составлять >4,5 мм. В критериях Смокера используются три количественных параметра морфологии базилярной артерии: диаметр базилярной артерии, латерализация и высота бифуркации.

Долихоэктазия внутренней сонной артерии представляет особый интерес, поскольку эта артерия в норме уже имеет один шпилькообразный изгиб. На МРТ на уровне этого изгиба она визуализируется как две отдельные артерии; прогрессирование долихоэктазии сонной артерии может приводить к формированию второго шпилькообразного изгиба, из-за чего на МРТ она может выглядеть как три отдельные артерии. Патогенез в основном связан со сдавлением зрительных нервов в области хиазмы. 

Лечение и прогноз

Лечение ограничено, вмешательства проводятся только в симптомных случаях, хотя зачастую это сопряжено с трудностями из-за ограниченных возможностей.

Осложнения

• нейроваскулярный компрессионный синдром (NVCS)

Систематический обзор 375 пациентов выявил достаточно высокий 5-летний риск осложнений:

• инфаркт головного мозга (17,6%)

• компрессия ствола головного мозга (10,3%)

• транзиторная ишемическая атака (10,1%)

• геморрагический инсульт (4,7%)

• гидроцефалия (3,3%)

• субарахноидальное кровоизлияние (2,6%)

В том же обзоре сообщалось о 5-летнем риске летальности 36,2%, при этом наиболее частой причиной смерти был ишемический инсульт.

Факторы, ассоциированные с неблагоприятным клиническим исходом, включают наличие симптомов на момент постановки диагноза, выраженность артериальной дилатации и долихоэктазии (долихоза), пристеночный Т1-сигнал, пристеночные тромбы и прогрессирование эктазии при контрольной нейровизуализации в динамике.