Паралич диафрагмы

Паралич диафрагмы или парез диафрагмы можно впервые заподозрить при выявлении впервые возникшего высокого стояния купола диафрагмы на рентгенограмме органов грудной клетки. Двусторонний паралич часто пропускают, поскольку оба купола диафрагмы приподняты и отсутствует нормальная сторона для сравнения; это может приводить к значительным задержкам в диагностике.

Клиническая картина

Диафрагма является главной дыхательной мышцей. Односторонняя слабость или паралич увеличивают работу дыхания и снижают дыхательный резерв, но могут протекать бессимптомно при отсутствии заболеваний лёгких или вздутия живота. Двусторонний паралич оказывает значительно большее влияние на дыхание и может потребовать проведения неинвазивной ночной вентиляции с положительным давлением.

В вертикальном положении содержимое брюшной полости смещается книзу под действием силы тяжести, и положение диафрагмы соответственно становится более низким. Сокращение мышц живота может способствовать выдоху за счет подъема диафрагмы выше уровня покоя. Последующее расслабление обеспечивает пассивное смещение диафрагмы книзу, тем самым увеличивая объем вдоха и имитируя нормальное сокращение диафрагмы. В положении лежа на спине этот эффект сводится к минимуму, поскольку содержимое брюшной полости давит на диафрагму снизу вверх, вследствие чего она располагается выше. В клинической картине у пациентов может наблюдаться ортопноэ.

Большинство случаев двустороннего паралича диафрагмы (BDP) являются идиопатическими, и диагноз может быть установлен, когда пациента на ИВЛ не удается перевести на самостоятельное дыхание, однако более распространенным сценарием является пациент с ортопноэ, нарушением сна, дневной сонливостью, утренними головными болями и тревогой. Во время фазы быстрого сна тонус мышц грудной клетки утрачивается, что усугубляет гиперкапнию и вызывает гипоксемию. Одышка при погружении в воду является уникальным признаком BDP. На рентгенограмме органов грудной клетки оба купола диафрагмы приподняты, а в легких определяется ателектаз — распространенная картина, которая может встречаться у любого человека с увеличенным объемом живота. Диагностика обычно запаздывает примерно на 2 года, однако диагноз становится очевидным при измерении пищеводного и желудочного давления. При BDP внутригрудное и внутрибрюшное давления равны, а максимальное инспираторное давление снижено.

Патология

Этиология

Паралич может быть односторонним или двусторонним в зависимости от причины. Около 70% случаев являются идиопатическими. Известные причины включают:

Центральная нервная система:

• боковой амиотрофический склероз

• рассеянный склероз

• синдром церебральной гиповентиляции (проклятие Ундины)

• полный перерыв спинного мозга

• полиомиелит

• шейный спондилёз

Периферическая нервная система

• невропатия плечевого сплетения Персонейджа — Тёрнера

• паралич Эрба

• синдром Гийена — Барре

• идиопатическая невралгическая амиотрофия

• диабетическая нейропатия

• хроническая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия

Дисфункция диафрагмального нерва

• кардиохирургические вмешательства: холодовая травма и тракционное повреждение

• радиочастотная абляция при фибрилляции предсердий

• межлестничная блокада при операциях на плечевом суставе

• тупая травма

• компрессия опухолью, аневризмой или зобом

• поствирусная нейропатия

• идиопатическая нейропатия

• манипуляции на шейном отделе позвоночника

Миопатии

• миастения гравис

• конечностно-поясная мышечная дистрофия

• дефицит кислой мальтазы

• гипотиреоз

• гипертиреоз

• дерматомиозит

• системная красная волчанка

• смешанное заболевание соединительной ткани

• недостаточность питания, дефицит витаминов B6 и B12

• амилоидоз

• идиопатическая миопатия

Рентгенологические признаки

Критерии приемлемости ACR (ACR Appropriateness Criteria) 2024 года рекомендуют КТ для оценки высокого стояния купола диафрагмы, однако, хотя атрофия может быстро развиваться после пересечения спинного мозга, она также может медленно прогрессировать в течение более одного года. В таких случаях для выявления нарушения функции необходима динамическая оценка с помощью УЗИ или рентгеноскопии.

Обзорная рентгенография

В норме правый купол диафрагмы расположен выше левого, однако существует значительная вариабельность нормы. Сравнение с предыдущими рентгенограммами помогает выявить изменение положения.

Рентгеноскопия

Исследование в положении лежа на спине следует проводить, если результаты исследования в вертикальном положении сомнительны или отрицательны, см. клинический случай 7.

Для оценки подвижности диафрагмы следует использовать неподвижный ориентир, например рентгеноконтрастную линейку.

Нормальное дыхание требует синхронной работы следующих структур:

• грудной клетки в зоне прилежания легких (инспираторная и экспираторная)

• диафрагмы совместно с грудной клеткой в зоне прилежания органов брюшной полости (инспираторная)

Несбалансированная активность может вызывать парадоксальное движение одного или двух отделов, что может объяснять некоторые неожиданные данные рентгеноскопии.

Рентгеноскопическое исследование диафрагмы («sniff-тест») информативно в диагностике паралича диафрагмы. В норме оба купола диафрагмы обычно опускаются на вдохе. При одностороннем параличе диафрагмы на пораженной стороне может определяться парадоксальное движение кверху. Однако существует выраженная вариабельность нормы в зависимости от вклада грудного, диафрагмального и брюшного дыхания; у некоторых здоровых лиц может наблюдаться парадоксальное движение переднего отдела или всей диафрагмы. Кроме того, в вертикальном положении мышцы брюшного пресса могут компенсировать дыхание, симулируя нормальную функцию. Этот эффект минимизируется в положении лежа.

Диагностика BDP может быть затруднена, так как отсутствует интактный купол диафрагмы для сравнения. Более того, движение ребер в краниальном направлении может создавать иллюзию опускания диафрагмы.

Ультразвуковое исследование

УЗИ является хорошей альтернативой рентгеноскопии и может выполняться у постели больного в положении лёжа на спине, если пациент может дышать в этой позе.

У детей оценку проще проводить с помощью УЗИ, что позволяет избежать лучевой нагрузки. УЗИ в реальном времени выполняется в аксиальной плоскости для одновременного сравнения обоих куполов диафрагмы. Дополнительное сканирование в М-режиме в корональной или сагиттальной плоскости позволяет количественно оценить степень подвижности каждого купола диафрагмы по отдельности. Диагностические критерии у детей включают парадоксальное движение, экскурсию менее 4 мм и разницу >50% по амплитуде экскурсии между куполами диафрагмы.

У взрослого пациента подвижность диафрагмы должна составлять >1 см при оценке краниокаудальной экскурсии диафрагмы по среднеключичной линии. Возможность применения этой информации для прогнозирования успешности отлучения пациента от искусственной вентиляции легких обычно более надежна при непосредственной оценке сократительной способности самой диафрагмальной мышцы. Медиальный наклон датчика из сагиттального положения по среднеподмышечной линии позволяет визуализировать исчерченную полосу смешанной эхогенности непосредственно краниальнее печени. После установки линии М-режима можно приостановить запись и измерить показатели в конце выдоха и в конце вдоха (последний должен быть больше), а затем рассчитать фракцию утолщения диафрагмы; значения более 30%, указывающие на отсутствие ультразвуковых признаков дисфункции диафрагмы, обладают специфичностью 71% в прогнозировании успешной экстубации. 

Фракция утолщения межрёберных мышц как показатель дисфункции диафрагмы и включения вспомогательной дыхательной мускулатуры имеет линейную отрицательную связь с расчётным индексом утолщения диафрагмы, однако в настоящее время недостаточно доказательств в пользу её рутинного применения. Фракция утолщения межрёберных мышц >8% на сегодняшний день считается патологической.

КТ

При КТ поражённая ножка диафрагмы атрофирована. Рёберно-диафрагмальные синусы облитерированы дряблой (паретичной) диафрагмой, в отличие от эвентрации, которая обычно поражает передние отделы диафрагмы и при которой задний рёберно-диафрагмальный синус сохранён.

Лечение и прогноз

Пациенты с односторонним параличом диафрагмы обычно не требуют лечения при отсутствии сопутствующих заболеваний. Напротив, при двустороннем параличе диафрагмы может потребоваться ночная неинвазивная вентиляция с положительным давлением. В отдельных случаях может быть целесообразна стимуляция диафрагмального нерва.

Дифференциальный диагноз

На рентгенограмме органов грудной клетки следует учитывать:

• релаксацию диафрагмы

• долевой ателектаз

• поддиафрагмальный абсцесс

• поддиафрагмальное объёмное образование

См. также

• дисфункция диафрагмы