Врождённый мегауретер

Врождённый (первичный) мегауретер включает причины расширения мочеточника, обусловленные патологией самого мочеточника, а не более дистальными аномалиями (например, мочевого пузыря или уретры; см. вторичный мегауретер). Он включает:

• обструктивный первичный мегауретер

• рефлюксирующий первичный мегауретер

  • хотя пузырно-мочеточниковый рефлюкс (ПМР) является причиной первичного врождённого мегауретера, он обычно рассматривается отдельно

• нерефлюксирующий необструктивный первичный мегауретер

Клиническая картина

При всех трёх типах мегауретера заболевание часто протекает бессимптомно. Симптомы, при их наличии, обычно обусловлены осложнениями, вызванными стазом мочи (например, уросепсисом и нефролитиазом).

Врождённый первичный мегауретер иногда ассоциирован с:

• врождённым мегакаликозом

Патология

Обструктивный первичный мегауретер

Обструктивный первичный мегауретер связан с дистальным адинамическим сегментом с проксимальным расширением и является частой причиной обструктивной уропатии у детей. Он аналогичен ахалазии пищевода или болезни Гиршпрунга, хотя отсутствие ганглионарных клеток в стенке мочеточника в качестве причины не доказано.

Рефлюксирующий первичный мегауретер

Рефлюксирующий первичный мегауретер является результатом аномалии пузырно-мочеточникового соустья, нарушающей нормальные антирефлюксные механизмы. Это может быть обусловлено коротким вертикальным интрамуральным сегментом, врождённым парауретеральным дивертикулом, уретероцеле с сопутствующим удвоением чашечно-лоханочной системы или без него и др.

Встречается относительно часто и обычно рассматривается отдельно (см. пузырно-мочеточниковый рефлюкс (ПМР)).

Нерефлюксирующий необструктивный первичный мегауретер

Считается наиболее частой причиной первичного мегауретера у новорождённых: несмотря на нормальное пузырно-мочеточниковое соустье и отсутствие признаков рефлюкса или обструкции, мочеточник расширен. Причина этого неизвестна.

Рентгенологические признаки

При всех трех типах мочеточник расширен (>7 мм), иногда значительно. При всех методах визуализации, позволяющих визуализировать мочеточник (КТ, УЗИ, МРТ, внутривенная урография), он определяется как трубчатая структура, обычно расположенная кзади от мочевого пузыря.

При обструктивном первичном мегауретере мочеточник сужается до короткого сегмента нормального калибра или суженного дистального отдела, обычно непосредственно над пузырно-мочеточниковым соустьем (ПМС). Дистальный отдел мочеточника над этим суженным сегментом расширен в наибольшей степени (по типу ахалазии). Сопутствует гидронефроз, а при УЗИ могут визуализироваться активные перистальтические волны.

При рефлюксирующем первичном мегауретере выявляется пузырно-мочеточниковый рефлюкс (см. пузырно-мочеточниковый рефлюкс (ПМР)).

При нерефлюксирующем необструктивном первичном мегауретере гидронефроз отсутствует или выражен лишь в минимальной степени. Хотя и редко, врожденный мегауретер может сочетаться с врожденным мегакаликозом, что затрудняет оценку гидронефроза.

Лечение и прогноз

Обычно протекает бессимптомно и не требует лечения. При развитии осложнений или выраженной степени обструкции может быть выполнена реимплантация после резекции аганглионарного сегмента.

Дифференциальный диагноз

Дифференциальный диагноз включает:

• пузырно-мочеточниковый рефлюкс (ПМР): хотя и является причиной первичного врождённого мегауретера, обычно рассматривается отдельно, поскольку прогноз и лечение, зависящие от степени рефлюкса, различаются

• вторичный мегауретер

  • клапаны задней уретры: часто двусторонний гидроуретер/гидронефроз

  • дивертикул мочеточника

  • мочекаменная болезнь

  • удвоение чашечно-лоханочной системы с рефлюксом в нижнюю половину