Врождённый мегакаликоз

Врождённый мегакаликоз — это случайная находка, которая имитирует гидронефроз. Он является результатом недоразвития мозговых пирамид почек с последующим расширением чашечек. Чаще встречается у лиц мужского пола.

Расширенные чашечки предрасполагают к застою мочи, инфекции и камнеобразованию. Описана ассоциация с врождённым мегауретером.

Терминология

Это состояние иногда отличают от мегаполикаликоза, что означает «увеличенные и многочисленные чашечки». Некоторые авторы разделяют понятия «мегакаликоз» (крупные чашечки при их нормальном количестве) и «поликаликоз» (количество чашечек больше нормы при их нормальном размере). Врождённый мегакаликоз в этой классификации соответствует «мегакаликозу». Неясно, как часто встречается изолированный поликаликоз; данное состояние, по меньшей мере, исключительно редкое.

Эпидемиология

Ассоциированные состояния ​

• Синдром Шинцеля — Гидиона

Рентгенологические признаки

КТ-/МР-урография и ретроградная пиелография

Из-за отсутствия нормальных мозговых пирамид чашечки не только увеличены, но и лишены нормального вдавления от сосочков, приобретая уплощенный вид. Почечная лоханка имеет нормальные размеры, что помогает дифференцировать мегакаликоз от гидронефроза.

Помимо увеличения чашечек, часто наблюдается поликаликоз (увеличение количества чашечек); они расположены скученно, имеют многогранную форму и мозаичный вид.

Лечение и прогноз

Врожденный мегакаликоз обычно не требует лечения, за исключением случаев, осложненных конкрементами или инфекцией, когда может потребоваться специфическая терапия.