Синдром Когана

Синдром Когана — редкий васкулит лиц молодого возраста, который преимущественно характеризуется:

• воспалительным поражением глаз (классически интерстициальным кератитом)

• аудиовестибулярной дисфункцией (сходной с болезнью Меньера)

Эпидемиология

Синдром Когана встречается редко и может развиваться у людей любого возраста и расы. Чаще всего манифестирует у молодых взрослых в возрасте около 25–35 лет.

Клиническая картина

Типичный синдром Когана проявляется интерстициальным кератитом и аудиовестибулярными симптомами, напоминающими болезнь Меньера (шум в ушах, системное головокружение и снижение слуха). Слуховые нарушения могут предшествовать поражению глаз или развиваться после него, обычно в пределах двух лет.

Атипичный синдром Когана проявляется другими типами воспалительных заболеваний глаз (такими как увеит, склерит и неврит зрительного нерва), аудиовестибулярными симптомами, которые могут не напоминать болезнь Меньера, а также более длительными интервалами между началом поражения глаз и вестибулокохлеарных структур. Однако это различие может не иметь прогностического значения.

У значительного меньшинства пациентов также развивается системный васкулит. К частым системным симптомам относятся головная боль, артралгия/артрит, миалгия, лихорадка и общая слабость. Наиболее характерным сердечно-сосудистым проявлением является аортит.

Патология

Этиология

Предполагается аутоиммунная реакция против структур глаза и аудиовестибулярного аппарата, возможно, провоцируемая инфекцией верхних дыхательных путей.

Микроскопическая картина

В вестибулокохлеарных структурах выявляется эндолимфатический гидропс с заполнением перилимфатических пространств рыхлой фиброзной тканью.

Рентгенологические признаки

КТ

• ослабление кальцинированной или мягкотканной плотности, облитерирующее внутрилабиринтные жидкостные пространства

МРТ

• T1: гиперинтенсивный сигнал в перепончатом лабиринте внутреннего уха

• T1 C+ (Gd): накопление контраста в перепончатом лабиринте

• T2: мягкотканная облитерация или сужение внутрилабиринтных жидкостных пространств

Лечение и прогноз

Лечение заключается в иммуносупрессивной терапии, начиная с глюкокортикоидов и добавляя другие иммунодепрессанты в зависимости от тяжести состояния.

Течение заболевания значительно варьирует у разных пациентов. У некоторых больных наблюдается начальное обострение, которое может длиться от нескольких недель до месяцев. В дальнейшем у одних пациентов может отмечаться медленно прогрессирующее течение, тогда как у других — полная ремиссия с периодическими эпизодами активности заболевания.

Угрожающая жизни аортальная недостаточность развивается в 10% зарегистрированных случаев. Слепота возникает менее чем у 5% пациентов. Глухота является частым и инвалидизирующим исходом, развивающимся у порядка 54% пациентов.

История и этимология

Впервые описан David Glendenning Cogan (1908-1993), американским офтальмологом, в 1945 году.

Дифференциальный диагноз

Дифференциальный диагноз включает воспалительные заболевания с поражением как органа зрения, так и внутреннего уха:

• саркоидоз

• сифилис

• болезнь Уиппла

• ревматоидный артрит

• болезнь Шёгрена

• системная красная волчанка

• системные васкулиты, такие как узелковый полиартериит и гранулематоз с полиангиитом

• рецидивирующий полихондрит

• синдром Бехчета

• синдром Фогта — Коянаги — Харады

• воспалительные заболевания кишечника

Дифференциальный диагноз системного васкулита с поражением крупных сосудов в первую очередь проводится с артериитом Такаясу.

Практические рекомендации

• своевременное распознавание и исключение других заболеваний со схожей клинической картиной

• своевременное лечение глюкокортикоидами и иммуносупрессивной терапией второй линии при отсутствии ответа на лечение

• настороженность в отношении развития васкулита, в особенности аортита, и связанных с ним осложнений