Болезнь Фогта — Коянаги — Харады

Болезнь Фогта — Коянаги — Харады — это мультисистемное заболевание, характеризующееся гранулематозным панувеитом с экссудативной отслойкой сетчатки, которые часто сочетаются с неврологическими и кожными проявлениями.

Эпидемиология

Болезнь Фогта — Коянаги — Харады обычно поражает лиц азиатского, ближневосточного, индийского, коренного американского или латиноамериканского происхождения. На момент клинической картины пациенты чаще всего среднего возраста (в диапазоне 20–50 лет).

Диагностика

Пересмотренные диагностические критерии болезни Фогта — Коянаги — Харады были опубликованы в 2001 году:

Полная форма болезни Фогта — Коянаги — Харады

Должны присутствовать критерии с 1 по 5:

1. отсутствие в анамнезе проникающей травмы глаза или хирургического вмешательства, предшествовавших первичному развитию увеита

2. отсутствие клинических или лабораторных признаков, указывающих на другие заболевания глаз

3. двустороннее поражение глаз (должен соблюдаться пункт a или b, в зависимости от стадии заболевания на момент осмотра пациента)

   • a: ранние проявления заболевания

     1. признаки диффузного хориоидита (с передним увеитом или без него, воспалительной реакцией стекловидного тела или гиперемией диска зрительного нерва), который может проявляться одним из следующих признаков:

        1. фокальные зоны субретинальной жидкости, или

        2. буллезные серозные отслойки сетчатки

     2. при неоднозначных данных исследования глазного дна также должны присутствовать оба следующих критерия:

        1. фокальные зоны задержки хориоидальной перфузии, мультифокальные зоны точечного пропотевания, крупные плакоидные зоны гиперфлюоресценции, накопление красителя в субретинальной жидкости и прокрашивание зрительного нерва (перечислены в порядке последовательного появления) по данным флюоресцентной ангиографии, и

        2. диффузное утолщение сосудистой оболочки без признаков заднего склерита по данным УЗИ

   • b: поздние проявления заболевания.

     1. анамнез, указывающий на предшествующее наличие признаков из пункта 3a, и наличие либо обоих пунктов (2) и (3) ниже, либо множественных признаков из пункта (3)

     2. депигментация глаз (достаточно любого из следующих проявлений):

        1. глазное дно по типу «заходящего солнца», или

        2. симптом Сугиуры (т. е. перилимбальное витилиго)

     3. другие глазные признаки:

        1. монетовидные хориоретинальные депигментированные рубцы, или

        2. скопление и/или миграция пигментного эпителия сетчатки, или

        3. рецидивирующий или хронический передний увеит

4. неврологические/слуховые данные исследования (могут разрешиться к моменту осмотра)

   • менингизм (недомогание, лихорадка, головная боль, тошнота, боль в животе, ригидность мышц шеи и спины или сочетание этих факторов, однако одной только головной боли недостаточно), или

   • тиннитус, или

   • плеоцитоз в ЦСЖ

5. поражение кожных покровов и придатков кожи (не предшествующее началу заболевания ЦНС или органа зрения)

   • алопеция, или

   • полиоз, или

   • витилиго

Неполная форма болезни Фогта — Коянаги — Харады

Должны присутствовать критерии с 1 по 3 и либо 4, либо 5:

1. отсутствие в анамнезе проникающей травмы глаза или оперативного вмешательства, предшествовавших началу развития увеита, и

2. отсутствие клинических или лабораторных данных, указывающих на другие заболевания органа зрения, и

3. двустороннее поражение глаз

4. неврологические/слуховые нарушения, как определено выше для полной формы болезни Фогта — Коянаги — Харады, или

5. поражения кожных покровов и придатков кожи, как определено выше для полной формы болезни Фогта — Коянаги — Харады

Вероятная болезнь Фогта — Коянаги — Харады

Должны присутствовать критерии с 1 по 3 (изолированное поражение органа зрения):

1. отсутствие в анамнезе проникающей травмы глаза или хирургического вмешательства, предшествующих первому эпизоду увеита

2. отсутствие клинических или лабораторных данных, указывающих на другие заболевания органа зрения

3. двустороннее поражение глаз, соответствующее критериям полной формы болезни Фогта — Коянаги — Харады, описанным выше

Клиническая картина

Болезнь Фогта — Коянаги — Харады обычно протекает стадийно:

1. продромальная стадия: гриппоподобная клиническая картина, включая менингизм и вестибуло-слуховые нарушения

2. стадия увеита: двусторонний задний увеит с прогрессированием в панувеит

3. стадия выздоровления (реконвалесценции): признаки депигментации, включая витилиго, полиоз, депигментацию сосудистой оболочки и алопецию

4. хроническая рецидивирующая стадия: хронические последствия заднего увеита и острые обострения переднего увеита, включая риск необратимой слепоты

Патология

Болезнь Фогта — Коянаги — Харада считается воспалительным заболеванием, возникающим, вероятно, в результате аутоиммунного механизма под влиянием генетических факторов и, по-видимому, направленным против антигенных мишеней на меланоцитах.

Рентгенологические признаки

УЗИ

К признакам болезни Фогта — Коянаги — Харада при УЗИ глаз в B-режиме относятся:

• утолщение заднего отдела сосудистой оболочки глаза низкой или средней эхогенности

• серозные отслойки сетчатки

• незначительное утолщение склеры и/или эписклеры, прилежащей к зонам утолщения сосудистой оболочки

• помутнения стекловидного тела

• могут определяться субретинальные перегородки

МРТ

МРТ позволяет выявить раннее поражение ЦНС при болезни Фогта — Коянаги — Харада до манифестации неврологических симптомов, включая:

• типичный двусторонний характер изменений глаз

• рассеянные очаги в перивентрикулярном белом веществе на T2-взвешенных изображениях/FLAIR

• пахименингеальное накопление контраста

• определяется двустороннее накопление контрастного вещества сосудистой оболочкой наряду с её диффузным утолщением без вовлечения склеры и отслойкой сетчатки

Лечение и прогноз

Терапией первой линии является незамедлительное назначение системных кортикостероидов, однако стероидсберегающие иммуномодуляторы (или иммуносупрессоры) также доказали свою эффективность. Кроме того, стероидсберегающие иммуномодуляторы являются методом выбора для долгосрочной профилактики рецидивов.

История и этимология

То, что в настоящее время известно как болезнь Фогта — Коянаги — Харады, первоначально было описано как три отдельных сходных состояния:

• Alfred Vogt (1879-1943), швейцарский офтальмолог, в 1906 году

• Einosuke Harada (1892-1946), японский офтальмолог, в 1926 году

• Yoshizo Koyanagi (1880-1954), японский офтальмолог, в 1929 году