Болезнь Меньера

Болезнь Меньера, также известная как идиопатический эндолимфатический гидропс, представляет собой заболевание внутреннего уха и как таковое может нарушать равновесие и слух.

Эпидемиология

Распространенность болезни Меньера составляет приблизительно 0,2%, хотя существуют опасения относительно гипердиагностики. Наблюдается небольшое преобладание среди женщин.

Диагностика

Совместные диагностические критерии 2015 года позволяют устанавливать диагноз достоверной и вероятной болезни Меньера:

• достоверная

  • два или более спонтанных эпизода системного головокружения, каждый продолжительностью от 20 минут до 12 часов

  • аудиометрически подтвержденная низко- и среднечастотная сенсоневральная тугоухость на одно ухо, определяющая пораженное ухо по меньшей мере в одном случае до, во время или после одного из эпизодов головокружения

  • флуктуирующие слуховые симптомы (слух, шум в ушах или ощущение заложенности/распирания) в пораженном ухе

  • не может быть лучше объяснено другим вестибулярным диагнозом

• вероятная

  • два или более эпизода системного головокружения или неустойчивости, каждый продолжительностью от 20 минут до 24 часов

  • флуктуирующие слуховые симптомы (нарушение слуха, шум или ощущение распирания/заложенности) в поражённом ухе

  • состояние не объясняется лучше другим вестибулярным заболеванием

Клиническая картина

Может поражаться одно или оба уха. Клинические проявления включают:

• эпизодическое системное головокружение, длящееся от нескольких минут до нескольких часов

• сенсоневральная тугоухость, обычно затрагивающая низкие и средние частоты

• шум в ушах (тиннитус) и/или ощущение заложенности/распирания в ушах

• нистагм во время приступов

• отолитовый криз Тумаркина: внезапные падения (дроп-атаки)

• в редких случаях может наблюдаться феномен Туллио

Патология

Хотя заболевание считается идиопатическим, отмечается связь с выпотом во внутреннем ухе и эндолимфатическим гидропсом.

Рентгенологические признаки

Роль методов лучевой диагностики при болезни Меньера неоднозначна, однако ряд признаков на КТ высокого разрешения и МРТ связывают с этим заболеванием.

КТ

При КТ височных костей высокого разрешения уменьшенный или облитерированный (невизуализируемый) водопровод преддверия чаще наблюдается на стороне поражения при болезни Меньера по сравнению с группой контроля. Кроме того, невизуализируемый водопровод преддверия позволяет прогнозировать наличие гидропса сферического мешочка на МРТ, в то время как нормальный (полностью визуализируемый) водопровод преддверия свидетельствует о его отсутствии.

МРТ

Исторически МРТ использовалась для исключения альтернативных диагнозов, таких как вестибулярная шваннома или другие поражения мостомозжечкового угла, а также дегисценция верхнего полукружного канала.

В течение последнего десятилетия морфологический субстрат болезни Меньера, т. е. эндолимфатический гидропс, стало возможным визуализировать с помощью методов МРТ высокого разрешения.

Бесконтрастная МРТ

Методика бесконтрастной МРТ использует сильно T2-взвешенную последовательность (такую как специфичные для производителей последовательности CISS или FIESTA-C).

Следующие данные исследования коррелируют с болезнью Меньера или, по крайней мере, с её поздними стадиями:

• морфологические изменения сферического мешочка: удлинение (высота >1,5-1,6 мм), увеличение ширины (>1,4 мм) или округлая форма с изолированным увеличением ширины.

• невизуализация эндолимфатического протока и мешка

• уменьшение протяженности столба жидкости в водопроводе улитки 

• увеличение средней площади маточки и/или соотношения площади маточки к площади преддверия.

МРТ с контрастным усилением

Методики с контрастным усилением зарекомендовали себя как перспективный метод оценки болезни Меньера. В них обычно используется 3D-последовательность FLAIR (fluid-attenuated inversion recovery) или 3D-последовательность инверсии-восстановления (IR) либо через 24 часа после интратимпанального введения гадолиния, либо через 4 часа после внутривенного введения гадолиния. Последняя методика используется чаще всего. Контрастное вещество диффундирует в перилимфу, но не в эндолимфу.

Следующие данные исследования на отсроченной постконтрастной 3D FLAIR свидетельствуют в пользу эндолимфатического гидропса, с вариабельной эффективностью выявления болезни Меньера:

• вестибулярное эндолимфатическое пространство (сферический мешочек и эллиптический мешочек), занимающее >33% преддверия (значимое при >50%)

• расширение улиткового эндолимфатического пространства (средняя лестница), смещающее мембрану Рейсснера (значимое, если эндолимфатическое пространство превышает площадь лестницы преддверия)

• сферический мешочек больше эллиптического мешочка

Предупреждение о применении не по инструкции (off-label): применение гадолинийсодержащих контрастных веществ для интратимпанального введения не одобрено регулирующими органами, такими как FDA.

Лечение и прогноз

Медикаментозная терапия болезни Меньера является основой лечения, однако убедительная доказательная база ограничена. Основными применяемыми пероральными препаратами являются бетагистин и диуретики. Также может рассматриваться интратимпанальная терапия, включая интратимпанальное введение кортикостероидов и низких доз гентамицина.

Хирургическое лечение включает недеструктивные и деструктивные методы:

• недеструктивные

  • декомпрессия и/или шунтирование эндолимфатического мешка

  • установка вентиляционных трубок

  • обтурация (пломбирование) латерального полукружного канала

• деструктивные

  • селективная вестибулярная нейротомия (приводит к односторонней вестибулопатии без потери слуха)

  • кохлеовестибулярная нейротомия (приводит к односторонней вестибулопатии и потере слуха)

  • лабиринтэктомия (приводит к односторонней вестибулопатии и потере слуха)

История и этимология

Названо в честь французского врача Prosper Ménière (1799–1862), который впервые определил головокружение как заболевание внутреннего уха. Интересно, что существуют разногласия по поводу написания «Ménière». Сам Ménière писал свою фамилию с диакритическим знаком только над второй буквой «e», то есть «Menière». Однако на его надгробии фамилия содержит дополнительный диакритический знак над первой буквой «e», то есть «Ménière», что, по-видимому, и стало общепринятым вариантом написания.