Синдром дегисценции верхнего полукружного канала

Синдром дегисценции верхнего полукружного канала — это аномалия развития внутреннего уха, при которой клинический синдром нарушения равновесия связан с отсутствием костной стенки верхнего полукружного канала.

Примечательно, что данный признак на КТ также описывается примерно у 10% лиц без соответствующих клинических проявлений; это может быть связано с тем, что КТ дает значительное число ложноположительных результатов из-за технической невозможности дифференцировать очень тонкие интактные мягкотканные структуры.

Терминология

В литературе отмечается, что официальный термин «синдром дегисценции верхнего полукружного канала» следует применять только к пациентам, имеющим как клинические, так и радиологические признаки.

Эпидемиология

Частота встречаемости синдрома дегисценции верхнего полукружного канала увеличивается с возрастом.

Распространённость данного состояния составляет 3,2–5,2%, без половых различий, а также без различий между общей популяцией и пациентами с отосклерозом.

Клиническая картина

У пациентов могут наблюдаться вестибулярные и зрительные симптомы. Классическим проявлением является феномен Туллио: системное головокружение и нистагм, провоцируемые громкими звуками. Аналогичные клинические проявления могут быть вызваны резкими колебаниями окружающего или интратимпанального давления, например, при выполнении пробы Вальсальвы — состояние, формально известное как симптом Эннебера. У некоторых пациентов в анамнезе отмечается длительно существующее нарушение равновесия и неустойчивость.

Также может проявляться слуховой дисфункцией с такими симптомами, как снижение слуха, аутофония, пульсирующий тиннитус и гиперакузия. Тугоухость является кондуктивной, имитируя отоспонгиоз, и может объяснять некоторые случаи персистирующей кондуктивной тугоухости после неосложнённой стапедэктомии. У некоторых пациентов наблюдается осциллопсия.

Патология

Дегисценция верхнего полукружного канала формирует «третье окно» во внутреннем ухе, в дополнение к круглому и овальному окнам. Это приводит к тому, что движение эндолимфы может индуцироваться звуковыми раздражителями и изменениями давления.

Рентгенологические признаки

КТ

Тонкосрезовая КТ пирамиды височной кости визуализирует дефект дугообразного возвышения (костного покрытия) верхнего полукружного канала, лучше всего видимый в корональной плоскости. Уменьшение толщины среза с 1 мм до 0,5 мм позволяет повысить частоту выявления с 50 до 93%.

МРТ

МРТ обычно не требуется для первичной диагностики дегисценции верхнего полукружного канала, однако исследования показывают, что она может быть столь же информативна и, возможно, превосходит КТ. Исследование 2013 года показало, что МРТ обладает чувствительностью 100%, специфичностью 97%, прогностической ценностью положительного результата 61% и прогностической ценностью отрицательного результата 100% по сравнению с КТ, что делает ее отличным тестом для исключения диагноза. Тем не менее большинство хирургов воздерживаются от операции без предварительного проведения КТ, так как она значительно лучше отображает костную анатомию.

МРТ чаще применяется для динамического наблюдения за пациентами, перенесшими хирургическое вмешательство, позволяя оценить целостность костного покрытия верхнего полукружного канала. Тонкосрезовая объемная последовательность T2 SPACE является оптимальной.

Лечение и прогноз

Хирургическое лечение дегисценции выполняется с использованием доступа через среднюю черепную ямку. Пломбирование или закрытие дефекта (ресурфейсинг) верхнего полукружного канала, по имеющимся данным, приводит к купированию или облегчению симптомов. 

Считается, что пломбирование канала чаще обеспечивает долгосрочный контроль по сравнению с ресурфейсингом.

В педиатрической практике заболевание чаще проявляется легкой тугоухостью, и у детей рекомендуется выжидательная тактика ведения.

История и этимология

Впервые синдром был описан американским оториноларингологом Lloyd B Minor (fl. 2022) в 1998 году, а дополнительные данные были опубликованы в 2005 году.