Отосклероз

Отосклероз, также известный как отоспонгиоз, представляет собой первичную остеодистрофию ушной капсулы (костного лабиринта внутреннего уха), которая подразделяется на фенестральный и ретрофенестральный подтипы. Это двухфазное заболевание с начальной резорбтивной фазой просветления (отоспонгиоз) и последующей склеротической фазой (отосклероз). Это одна из ведущих причин глухоты у взрослых.

Терминология

Термин отосклероз предпочтителен в клинической практике и преобладает в литературе. Строго говоря, он относится только к неактивной поздней фазе заболевания.

Большая часть клинического течения характеризуется остеолитическими, а не склеротическими изменениями кости, и именно эта фаза лучше всего видна при визуализации. Поэтому рентгенологи, специализирующиеся на области головы и шеи, часто отдают предпочтение термину отоспонгиоз.

Тем не менее, чтобы соответствовать большинству публикаций, в этой статье термин «отосклероз» будет использоваться как общее обозначение данного патологического состояния.

Эпидемиология

Симптоматический отосклероз встречается относительно часто, поражая 0,1–1% населения, обычно манифестируя на 4-м и 5-м десятилетиях жизни; однако из-за постепенного нарастания симптомов зачастую трудно точно определить начало заболевания. На него приходится от 18% до 22% случаев кондуктивной тугоухости.

Клинические проявления в детском возрасте встречаются редко. Отмечается преобладание среди женщин с соотношением Ж:М ~2:1. Лица европеоидной расы поражаются чаще, чем другие расовые группы; заболевание редко встречается у представителей азиатской и негроидной рас. 

Гистологический отоспонгиоз, часто протекающий бессимптомно, имеет гораздо более высокую частоту встречаемости — до 10–12% в неселективных препаратах височных костей у лиц европеоидной расы.

Клиническая картина

Отосклероз чаще всего проявляется снижением слуха, преимущественно кондуктивной тугоухостью, но также может быть сенсоневральной или смешанной, и часто имеет двусторонний характер . Клиническое течение обычно медленно прогрессирующее в течение многих лет. Снижение слуха может усугубляться при беременности. Тугоухость в различной степени сопровождается шумом в ушах и вестибулярными нарушениями.

При отоскопии патологические изменения, как правило, минимальны или отсутствуют, за исключением тяжелых случаев, когда поражение улитки может приводить к гиперемии мыса улитки (симптом Шварце). При тональной пороговой аудиометрии может выявляться характерное повышение порогов костного проведения на частоте 2000 Гц (зубец Кархарта). Тимпанометрия обычно выявляет тимпанограмму типа A; стапедиальные рефлексы часто отсутствуют или могут иметь двухфазный характер (on-off эффект стапедиальных рефлексов).

Патология

Патофизиология отосклероза многофакторна и до конца не изучена; в ней выделяют генетический, вирусный, воспалительный и аутоиммунный компоненты.

Хотя традиционно описывают две фазы — раннюю/активную (отоспонгиоз) и позднюю/неактивную (отосклероз), оба компонента могут сосуществовать.

В отоспонгиозной фазе очаги состоят из остеокластов, остеобластов, пролиферирующих сосудов, фибробластов и гистиоцитов. Кость вокруг ранее существовавших кровеносных сосудов резорбируется, что приводит к усилению микроциркуляции. Активная костная ткань в этих очагах проявляет сродство к ацидофильным красителям.

По мере нарастания активности остеобластов, когда этот процесс становится преобладающим, откладываются беспорядочные очаги новой гиперцеллюлярной грубоволокнистой кости. Цементирующее вещество внутри этих пространств резорбции интенсивно окрашивается в синий цвет гематоксилином и эозином вследствие своей базофильной природы, образуя характерные «синие мантии Манассе».

Этиология

Этиология отосклероза до конца не изучена и может быть многофакторной. Идентифицирован ряд генов (см. ниже), что подтверждается выраженными различиями в заболеваемости среди различных расовых групп. Также предполагается роль ранее перенесённой кори, мутаций генов коллагена и возможного аутоиммунного компонента.

Подтипы

Выделяют два подтипа:

• фенестральный (стапедиальный): ~80%

  • поражает овальное окно и основание стремени

  • тугоухость часто кондуктивная, вследствие утолщения и фиксации стремени

• ретрофенестральный (кохлеарный): ~20%

  • поражение улитки с деминерализацией капсулы улитки

  • тугоухость часто сенсоневральная, но механизм её развития остаётся неясным

Примечание: приставка «ретро-» означает не «задний», а скорее «позади» (в значении «глубже») медиальной стенки среднего уха с точки зрения отоскопии.

Ретрофенестральный отосклероз обычно сочетается с фенестральным поражением, поэтому эти две формы рассматриваются скорее как единый непрерывный процесс, а не как отдельные заболевания.

Генетика

С развитием отосклероза связан целый ряд генов, включая:

• OTSC1: хромосома 15q25-q26

• OTSC2: хромосома 7q34-36

• OTSC3: хромосома 6p21.3-22.3

• OTSC4: хромосома 16q21-23.2

• OTSC5: хромосома 3q22-24

• OTSC7: хромосома 6q13-16.1

• OTSC8: хромосома 9p13.1-q21.11

• OTSC10: хромосома 1q41-44

• OTSC11: хромосома 16q24.1

Рентгенологические признаки

КТ

Тонкосрезовая КТ височных костей, также называемая высокоразрешающей КТ, является методом визуализации выбора. Для адекватной визуализации структур внутреннего уха и малозаметных ранних изменений необходимы бесконтрастные тонкосрезовые сканы в костном алгоритме реконструкции в аксиальной и корональной (или предпочтительно под углом 20 градусов) плоскостях.

При визуализации описаны два основных типа проявлений: 

• фенестральный (наиболее частый)

  • зона поражения располагается непосредственно кпереди от овального окна, затрагивая небольшую щель, известную как fissula ante fenestram 

  • костное разрастание может приводить к фиксации стремечка

  • поражение ниши круглого окна, которое при наличии обычно сопутствует фенестральной форме; однако изредка может встречаться изолированный отосклероз круглого окна  

• ретрофенестральный

  • зоной поражения является кость, окружающая улитку; поражение может быть очаговым или циркулярным, причем в последнем случае формируется симптом «четвертого завитка» или «двойного кольца»

Данные исследования зависят от фазы заболевания:

• отоспонгиозная фаза

  • деминерализация и формирование губчатой кости, проявляющиеся снижением ослабления (просветлением) в пределах в норме однородно плотной границы ушной капсулы

• отосклеротическая фаза

  • ослабление в этой области повышается

  • поскольку отосклеротическую кость бывает трудно отличить от окружающей неизмененной кости, были предложены диагностические критерии, использующие толщину ушной капсулы или аномально выпуклый контур кортикального слоя ушной капсулы кпереди и кнаружи от переднего края овального окна

    • в тяжелых случаях овальное окно и/или, реже, круглое окно полностью закрываются плотной костной пластинкой (с полной фиксацией стремени)

Система КТ-градации (Symons and Fanning)

Было предложено несколько систем КТ-градации. Хотя ни одна система не получила всеобщего признания, наиболее широко используемой в рентгенологической литературе является классификация Symons and Fanning, продемонстрировавшая хорошую межнаблюдательскую и внутринаблюдательскую согласованность.

• 0 степень

  • норма

• 1 степень

  • исключительно фенестральные спонгиозные или склеротические очаги, проявляющиеся утолщением основания (подножной пластинки) стремени и/или декальцинированными, суженными либо расширенными круглым или овальным окнами

• 2 степень

  • очаговое локализованное поражение улитки (с вовлечением или без вовлечения окон лабиринта)

    • степень 2A: поражение базального завитка улитки

    • степень 2B: поражение среднего/верхушечного завитков

    • степень 2C: поражение как базального, так и среднего/верхушечного завитков

• 3 степень

  • диффузное сливное поражение ушной капсулы на уровне улитки (с вовлечением или без вовлечения окон лабиринта)

МРТ

МРТ играет ограниченную роль при фенестральном отосклерозе.

При ретрофенестральном отосклерозе участки активности заболевания (отоспонгиоза) часто демонстрируют ободок перикохлеарного и перилабиринтного сигнала мягкотканной интенсивности на T1-взвешенных изображениях, соответствующий зонам просветления на КТ. В этих зонах часто отмечается накопление контраста, а также может определяться эндокохлеарное накопление контраста, особенно в базальном завитке. Повышение T2-сигнала также может наблюдаться в аналогичных зонах.

Постконтрастная 3D FLAIR с жироподавлением показала свое преимущество в выявлении накопления контраста в зонах активности заболевания, как окружающих улитку, так и внутри самой улитки, чаще всего в базальном завитке.

Лечение и прогноз

Хотя хирургическое лечение остаётся основой терапии, медикаментозное лечение остеолитической фазы также может играть определённую роль.

Медикаментозная терапия направлена на замедление или остановку фазы активной резорбции костной ткани при отоспонгиозе, главным образом с помощью фторида натрия, который может замедлить прогрессирование снижения слуха и выраженность вестибулярных симптомов, либо бисфосфонатов в качестве альтернативы, хотя ни один из препаратов не приводит к полному излечению и оба требуют контроля возможных системных побочных эффектов.

Хирургическое лечение при фенестральном отосклерозе заключается в стапедэктомии с установкой протеза стремени. Напротив, при ретрофенестральном отосклерозе пациентам может помочь кохлеарная имплантация.

Примечание: в первой половине 20^-го века выполнялась операция, называемая фенестрацией, при которой создавалось нео-окно в латеральном полукружном канале или преддверии для проведения звуковых волн во внутреннее ухо в обход цепи слуховых косточек. Эти изменения не следует путать с фистулами лабиринта или пороками развития среднего и внутреннего уха.

Предоперационная визуализация

Целью предоперационной визуализации является оценка анатомического строения структур внутреннего уха, а также исключение схожих заболеваний. В частности, при предоперационной визуализации следует оценить:

• размер ниши овального окна (не менее 1,4 мм)

• вероятность облитерации круглого окна отосклеротическими очагами

• взаиморасположение лицевого нерва и овального окна, а также возможную дегисценцию

• наличие высокого стояния луковицы яремной вены

• наличие дегисценции верхнего полукружного канала

• исключение мальформаций внутреннего уха со сходной клинической картиной (например, неполного разделения II и III типов, гипоплазии улитки, аномалий цепи слуховых косточек)

Послеоперационная визуализация

При послеоперационной визуализации следует оценивать:

• положение протеза стремечка и возможный вывих

• эрозию длинного отростка наковальни

• наличие грануляционной ткани

• наличие перилимфатической фистулы

• пневмолабиринт

КТ не считается надежным методом оценки интравестибулярной протрузии протезов стремечка (из-за вариабельности критериев и наличия артефактов от самого протеза).

Дифференциальный диагноз

• несовершенный остеогенез

  • просветления ушной капсулы, сходные с отосклерозом, недеформированные, хрупкие кости и голубые склеры

• Болезнь Педжета (костная форма)

  • костная экспансия у пожилых пациентов

  • вовлекает другие локализации

• остеорадионекроз

  • возникает в зоне облучения в результате повреждения сосудов и последующей ишемии кости

История и этимология

Впервые заболевание описал итальянский анатом Antonio Maria Valsalva (известный благодаря одноимённой пробе) в 1704 году. При диссекции височной кости он определил фиксацию стремечка как причину потери слуха.