Отоспонгиоз

Отосклероз, характеризующийся остеодистрофией капсулы лабиринта у генетически предрасположенных лиц, чаще всего встречается в области fissula ante fenestram — щели между средним и внутренним ухом, расположенной кпереди от овального окна и заполненной волокнисто-хрящевой тканью в эмбриональном периоде.

Заболевание обычно манифестирует на третьем–четвертом десятилетиях жизни с преобладанием у женщин.

Выделяют два типа отосклероза. При фенестральном типе ремоделирование кости происходит вдоль медиальной стенки барабанной полости. При ретрофенестральном типе поражается кость, окружающая перепончатый лабиринт, как правило, в результате прогрессирования фенестрального типа.

В большинстве случаев поражаются небольшие участки ушной капсулы без каких-либо симптомов¹. Однако при вовлечении стапедовестибулярного сочленения и/или сенсоневральных структур внутреннего уха заболевание приводит к прогрессирующей тугоухости, которая может быть кондуктивной, смешанной или сенсоневральной.

Основным симптомом отосклероза является односторонняя или двусторонняя прогрессирующая кондуктивная тугоухость вследствие фиксации основания стремени из-за отосклеротических очагов в области овального окна. Тугоухость при отосклерозе часто бывает двусторонней.

Компьютерная томография высокого разрешения (КТВР) является методом выбора для диагностики. Отосклеротические очаги визуализируются как гиподенсные или рентгенопрозрачные зоны в ушной капсуле и могут быть одиночными, множественными или сливающимися.

Варианты терапии варьируют от аудиологического наблюдения и традиционных слуховых аппаратов до стандартного хирургического лечения (в виде стапедопластики), а также имплантируемых слуховых аппаратов и кохлеарных имплантов.