Карциноидная болезнь сердца

Карциноидная болезнь сердца, также известная как синдром Хедингера, представляет собой известное осложнение нейроэндокринных опухолей (НЭО) и особенно часто встречается у пациентов, у которых развивается карциноидный синдром.

Эпидемиология

Поражение сердца наблюдается приблизительно у 50% пациентов с карциноидным синдромом.

Клиническая картина

Клиническая картина может быть стёртой, но со временем прогрессирует с развитием признаков преимущественного правожелудочковой сердечной недостаточности. Данные физикального обследования могут варьировать, однако давление в яремных венах часто повышено, а при аускультации прекордиальной области могут выслушиваться как систолический, так и диастолический шумы.

Кроме того, у пациентов часто наблюдаются клинические проявления карциноидного синдрома, такие как гиперемия лица (приливы), хроническая выраженная диарея, бронхоспазм и гипотензия.

Патология

В норме вазоактивные нейроэндокринные вещества (серотонин, брадикинин, гистамин, простагландины и др.), вырабатываемые НЭО и попадающие в системный кровоток, инактивируются печенью. Однако при наличии метастазов этих опухолей в печень вазоактивные нейроэндокринные вещества могут попадать в кровоток в обход печени и поражать правые отделы сердца.

Важными исключениями, при которых для развития карциноидной болезни сердца не требуется наличие метастазов в печень, являются:

• первичная карциноидная опухоль бронха

• первичный карциноид яичника, поскольку вазоактивные нейроэндокринные вещества из этой опухоли напрямую минуют печень, так как яичниковая вена впадает непосредственно в нижнюю полую вену 

Локализация

Хотя точный механизм остается неясным, основным следствием попадания этих вазоактивных нейроэндокринных веществ в сердце является формирование характерных бляшкоподобных отложений фиброзной ткани, наиболее часто поражающих аппарат трикуспидального клапана и клапан легочной артерии. Это приводит к утолщению створок клапанов с укорочением, утолщением и сращением сухожильных хорд и сосочковых мышц, результатом чего становится сочетанная трикуспидальная регургитация (преобладающая) и стеноз, а также сочетанная легочная регургитация (преобладающая) и стеноз.

Реже дополнительно могут поражаться эндокардиальная поверхность камер сердца и интима магистральных сосудов. Кроме того, при наличии внутрисердечного сброса справа налево (например, открытого овального окна) или первичной карциноидной опухоли бронха также может развиваться поражение левых отделов сердца, хотя это наблюдается менее чем у 10% всех пациентов.

Рентгенологические признаки

Рентгенография

Обзорная рентгенограмма органов грудной клетки чаще всего без особенностей, за исключением случаев выраженной дисфункции правых отделов сердца. Бляшки при карциноидном поражении сердца не кальцинируются и, следовательно, не видны на обзорных рентгенограммах.

УЗИ

Эхокардиография

Эхокардиография является практичным методом визуализации и обеспечивает прямую визуализацию патологии клапанов и камер правых отделов сердца. В редких случаях карциноидная болезнь сердца может поражать клапанные структуры левых отделов сердца при наличии внутрисердечного сброса крови справа налево. Характерные признаки включают:

• утолщение и ограничение подвижности створок трикуспидального клапана

  • классически створки имеют «булавовидную» форму

  • ограничение экскурсии с нарушением коаптации

• трикуспидальная регургитация

  • часто тяжелая, сопровождающаяся систолической реверсией спектра кровотока при допплерографии печеночных вен

  • сопутствующий стеноз трикуспидального клапана

• увеличение правого предсердия

• увеличение и дисфункция правого желудочка

• регургитация на клапане легочной артерии

• стеноз клапана легочной артерии

• перикардиальный выпот

КТ/МРТ

Томографические методы визуализации демонстрируют те же признаки, что определяются при эхокардиографии, но более детально. В частности, эти методы позволяют лучше визуализировать:

• трехстворчатый и легочный клапаны, которые утолщены, укорочены и деформированы (ретрагированы)

  • может наблюдаться позднее контрастирование гадолинием как трехстворчатого, так и легочного клапанов на последовательностях МРТ сердца с отсроченным накоплением контраста, однако это считается неспецифичным признаком

• клапанные поражения, которые часто ригидны и малоподвижны во время сердечного цикла

• правые камеры сердца, демонстрирующие признаки объемной перегрузки (например, дилатация камер, парадоксальное движение межжелудочковой перегородки и т. д.)

• выпот в полости перикарда

При подозрении на карциноидную болезнь сердца также следует выполнить томографическое исследование (КТ/МРТ) с целью поиска первичной карциноидной опухоли.

Лечение и прогноз

Тактика ведения включает:

• фармакотерапию: применение препаратов, аналогичных используемым при сердечной недостаточности, использование аналогов соматостатина, таких как октреотид

• хирургическое лечение: резекцию первичной карциноидной опухоли, хирургические вмешательства на клапанах сердца