Аномалии жаберных щелей

Аномалии жаберных щелей представляют собой спектр врождённых дефектов развития, возникающих в области головы и шеи.

Патология

Аномалии развиваются из жаберного аппарата (шесть дуг; пять щелей), который является эмбриональным предшественником уха, а также мышц, кровеносных сосудов, костей, хрящей и слизистой оболочки лица, шеи и глотки.

С 3-й по 5-ю неделю эмбрионального развития вторая дуга растёт каудально и покрывает третью, четвёртую и шестую дуги. При её слиянии с кожей каудальнее этих дуг образуется шейный синус. В дальнейшем края шейного синуса смыкаются, а эктодерма внутри трубки редуцируется. Персистирование жаберной щели или кармана приводит к возникновению шейной аномалии, расположенной вдоль переднего края грудино-ключично-сосцевидной мышцы от козелка уха до ключицы.

Спектр аномалий может включать:

• киста: отсутствует внутреннее или наружное сообщение

• свищ: сообщается как с внутренней, так и с наружной поверхностью

• синус: неполный ход

Кисты встречаются чаще всего, превышая по распространенности свищи и синусы в соотношении ~2:1. Среди свищей и синусов порядок распространенности считается следующим: наружный дренирующийся синус > полный свищ > внутренний дренирующийся синус; хотя некоторые аномалии могут встречаться в комбинации.

Полный список аномалий жаберных щелей включает:

• аномалии первой жаберной щели (5-8%): определяются выше уровня нижней челюсти вблизи наружного слухового прохода внутри или около околоушной железы.

  • киста первой жаберной щели

  • свищ первой жаберной щели

  • синус первой жаберной щели

• аномалии второй жаберной щели (наиболее частые: 90-95%): между уровнем угла нижней челюсти и бифуркацией сонной артерии, глубже платизмы и поверхностного листка глубокой фасции шеи

  • киста второй жаберной щели

  • свищ второй жаберной щели

  • синус второй жаберной щели

• аномалии третьей жаберной щели (редко): подподъязычная область шеи

  • киста третьей жаберной щели

  • свищ третьей жаберной щели

  • синус третьей жаберной щели

• аномалии четвёртой жаберной щели (редко): подподъязычная область шеи, обычно прилежат к щитовидной железе

  • киста четвёртой жаберной щели

  • свищ четвёртой жаберной щели

  • синус четвёртой жаберной щели

• пятая жаберная щель не участвует в формировании шейного синуса Гиса, что отчасти объясняет отсутствие аномалий пятой жаберной щели

3-я и 4-я жаберные дуги обычно расположены очень близко, поэтому дифференциация аномалий этих двух жаберных щелей по данным визуализации может быть затруднена.

Дифференциальный диагноз

• парамедианные кисты щитоязычного протока (обычно кисты жаберных щелей расположены далеко от срединной линии)

• узлы и кисты щитовидной железы

• некротические метастазы в лимфатические узлы (например, при плоскоклеточном и папиллярном раке щитовидной железы)

• инфекционный лимфаденит (например, туберкулёз)

• сосудистый очаг на бесконтрастных КТ-изображениях (например, микотическая аневризма)

• лимфатические мальформации

• нейрогенные опухоли с кистозной дегенерацией (например, шванномы)

• дермоидные кисты шеи