Мальформация Абернети

Мальформации Абернети — это редкие сосудистые аномалии спланхнической венозной системы. Они представляют собой врождённые портосистемные шунты, возникающие вследствие персистенции эмбриональных сосудов.

Эпидемиология

Считается, что мальформации I типа встречаются только у женщин, тогда как при II типе наблюдается преобладание мужчин.

Патология

Подтипы

Описано два основных типа мальформаций Абернети:

• I тип: шунт «конец в бок»; верхняя брыжеечная и селезёночная вены раздельно дренируются в НПВ

• II тип: шунты «бок в бок»; верхняя брыжеечная и селезёночная вены формируют общий ствол перед впадением в НПВ

При шунтах I типа (конец-в-конец) наблюдается врожденное отсутствие воротной вены с полным сбросом воротной крови в системные вены (нижнюю полую вену, почечные вены или подвздошные вены). Они дополнительно подразделяются на:

• тип Ia: раздельное дренирование верхней брыжеечной вены и селезеночной вены в системные вены

• тип Ib: верхняя брыжеечная вена и селезеночная вена соединяются с образованием короткой внепеченочной воротной вены, которая дренируется в системную вену (нижнюю полую вену, правое предсердие или подвздошные вены)

При шунтах II типа (бок-в-бок) определяется гипоплазированная воротная вена со сбросом воротной крови в нижнюю полую вену через внепеченочное соустье по типу «бок-в-бок».

Ассоциированные состояния

• печеночная энцефалопатия: вследствие портосистемного шунтирования

• объёмные образования печени

  • фокальная нодулярная гиперплазия: предположительно развивается вследствие отсутствия воротной вены

  • гепатоцеллюлярная карцинома

  • гепатобластома

• гепатопульмональный синдром 

• легочные артериовенозные фистулы

  • предположительно возникают вследствие гипераммониемии

  • могут приводить к системной эмболии

• другие врожденные аномалии, особенно ассоциированные с I типом:

  • врожденные пороки сердца

  • билиарная атрезия

  • полиспления

История и этимология

Назван в честь John Abernethy, который в 1793 году впервые описал отсутствие воротной вены с сопутствующим врождённым мезентерикокавальным шунтом.