Радиопедия
Меню

Мальформация Абернети

Случай предоставил vrtatco

Клиническая картина

Кровотечение из нижних отделов ЖКТ вследствие варикозного расширения вен толстой кишки

Данные пациента

Возраст:
30 лет
Пол:
Женский

Из случая: Мальформация Абернети

КТ На весь экран

Воротная венозная система отсутствует. Вдоль левой половины брюшной полости визуализируется крупнокалиберная, вертикально ориентированная вена (гигантская нижняя брыжеечная вена), принимающая сверху притоки от верхней брыжеечной и селезеночной вен и дренирующаяся снизу в обе внутренние подвздошные вены. Притоки брыжеечных вен расширены. Также определяются брыжеечные флеболиты. Данные изменения соответствуют мальформации Абернети.

Также визуализируются вероятная гемангиома V сегмента печени и простая киста правой почки.

Из случая: Мальформация Абернети

DSA (angiography) На весь экран

Катетерная ангиография подтверждает отсутствие воротной вены. Верхняя брыжеечная и селезёночная вены впадают в выраженно расширенную нижнюю брыжеечную вену, которая книзу дренируется в обе внутренние подвздошные вены, затем в общие подвздошные вены и нижнюю полую вену.

Обсуждение

Мальформация Абернети, также известная как врождённый внепечёночный портосистемный шунт, представляет собой редкий порок развития, при котором венозная кровь от кишечника и селезёнки минует печень и дренируется в системные вены через полный или частичный шунт. Эта врождённая аномалия может проявляться у детей или взрослых и часто выявляется случайно при лучевом исследовании брюшной полости, назначенном по другим показаниям. Клиническая картина может включать нарушения нервно-психического развития, печёночные и сердечно-лёгочные проявления. Портосистемная энцефалопатия и желудочно-кишечные кровотечения возникают лишь изредка. Решение о проведении вмешательства по закрытию шунта должно основываться на наличии неблагоприятных клинических проявлений. Современные варианты лечения включают эндоваскулярную эмболизацию или окклюзирующие устройства, хирургическое лигирование и трансплантацию печени.

Плейлисты с этим клиническим случаем

Case courtesy of vrtatco, Radiopaedia.org, rID: 42006, CC BY-NC-SA