Шваннома тройничного нерва

Шванномы тройничного нерва — это редкие медленнорастущие инкапсулированные опухоли, состоящие из шванновских клеток. Они занимают второе место по распространенности среди внутричерепных шванном, значительно уступая по частоте вестибулярным шванномам, и характеризуются преимущественно доброкачественным ростом.

Эпидемиология

Заболевание обычно манифестирует в среднем возрасте, как правило, на 3–4-м десятилетиях жизни. Они составляют треть от всех опухолей меккелева кармана, при этом на их долю приходится менее 0,2% всех внутричерепных опухолей. Они являются наиболее частым первичным новообразованием тройничного нерва. Хотя внутричерепные шванномы встречаются часто, составляя около 8% всех внутричерепных опухолей, подавляющее большинство из них (около 90%) представляют собой вестибулярные шванномы.

Как и в случае с другими шванномами, существует связь с нейрофиброматозом 2 типа. 

Клиническая картина

Как правило, клиническая картина связана с дисфункцией тройничного нерва, например, невралгией, неврастенией или онемением. При больших размерах могут присутствовать симптомы масс-эффекта. Наблюдается незначительное преобладание у женщин. 

Рентгенологические признаки

Шванномы тройничного нерва имеют те же признаки при визуализации, что и шванномы другой локализации. Они могут иметь форму гантели при распространении как в цистернальный сегмент нерва, так и в полость Меккеля, с перетяжкой на уровне porus trigeminus. Однако при небольших размерах они могут ограничиваться одним анатомическим пространством или сегментом нерва: 

• преганглионарный (цистернальный)

  • ограничена мостовой цистерной и цистерной мостомозжечкового угла

  • вторая по частоте встречаемости

• ганглионарная (тройничный узел)

  • ограничена полостью Меккеля

  • наиболее частая

• постганглионарная

  • либо ограничена кавернозным синусом, либо распространяется через соответствующие отверстия основания черепа, редко ограничивается экстракраниальным пространством

  • наименее частая, составляет 10% случаев

  • чаще всего поражает глазную ветвь, но может вовлекать любые из трех ветвей

КТ

Шванномы обычно изоденсны ткани головного мозга и могут быть трудно различимы в зависимости от локализации. Кистозные зоны (обычно выявляемые в более крупных опухолях) гиподенсны, аналогично ЦСЖ. После введения контрастного вещества они умеренно накапливают контраст, часто неоднородно из-за кистозных зон.

Костный алгоритм отлично подходит для оценки костных краев, что особенно полезно при распространении опухоли в отверстие или через него. Поскольку эти очаги растут медленно, они ремоделируют костную ткань с ровными контурами.

МРТ

МРТ является методом выбора для оценки интракраниальных шванном не только благодаря более высокому контрастному разрешению, но и превосходной анатомической детализации, что позволяет точно локализовать опухоль.

• T1

  • обычно изоинтенсивны ткани головного мозга

  • кистозные зоны, при наличии, гипоинтенсивны

• T2

  • обычно несколько гиперинтенсивны по отношению к ткани головного мозга

  • кистозные зоны гиперинтенсивны

  • очаг в меккелевой полости резко контрастирует с противоположной неизмененной (преимущественно заполненной ЦСЖ) стороной на корональных T2-изображениях

• T1 C+

  • выраженное накопление контраста

  • неоднородное в 70% случаев

• DWI/ADC

  • часто повышенный сигнал как на DWI, так и на ADC (эффект T2-просвечивания [T2 shine-through], а не ограничение диффузии)

Лечение и прогноз

В большинстве случаев очаги подлежат хирургической резекции. В целом это доброкачественные образования, и если возможно их полное иссечение, операция приводит к излечению.

Дифференциальный диагноз

Дифференциальный диагноз варьирует в зависимости от размера и локализации очага. В большинстве случаев, когда очаг крупный и распространяется в мостомозжечковый угол, дифференциальный диагноз включает:

• вестибулярная шваннома: ~80% объёмных образований мостомозжечкового угла

• менингиома: ~10% объёмных образований мостомозжечкового угла

• эпендимома

• метастаз

• хондросаркома

См.: объёмное образование мостомозжечкового угла для более полного дифференциального диагноза.

При малых размерах и ограничении полостью Меккеля дифференциальный диагноз также включает:

• аневризмы ВСА и сосудистые мальформации

• макроаденома гипофиза

См.: объёмное образование меккелева кармана для более полного дифференциального диагноза.